10 prosentissa tapauksista taudin diagnoositaan varhaislapsuudessa, lähes välittömästi vauvan syntymän jälkeen. Toinen 80% patologiasta havaittiin lapsen ensimmäisen elinvuoden aikana. Muissa lapsissa tauti ilmenee myöhemmin, koulussa tai nuoruudessa. Glaukooma vaikuttaa yleensä molempiin silmiin kerralla, mutta silmänsisäisen paineen kasvu samanaikaisesti osoittautuu epäsymmetriseksi.
Yleisin syy synnynnäiseen glaukoomaan on geenimutaatio, joka sijaitsee toisessa kromosomissa ja joka on vastuussa trabekulaatioiden muodostumisesta.
Geenivirheen vuoksi trabekulaarisen mesh-muodostumisen muodostuminen sikiön synnytystä edeltävässä kehityksessä katkeaa. Tämän seurauksena lapsi syntyy heikosti kehittyneellä silmän etukammion kulmalla, mikä johtaa vesihöyryn ulosvirtauksen heikkenemiseen. Tämä merkitsee silmänsisäisen paineen nousua.
Trabekulaarisen järjestelmän muodostuminen voi häiritä haitallisten ympäristötekijöiden sikiöön kohdistuvan vaikutuksen vuoksi. Samalla vanhemmat eivät paljasta patologisia geenejä, joita lapsi voi periä.
Mahdolliset synnynnäisen glaukooman syyt:
Synnynnäisten glaukojen esiintymistiheys on paljon suurempi lapsilla, jotka ovat syntyneet sukulaisista avioliitoista (esimerkiksi serkkujen välillä).
60%: lla tapauksista synnynnäinen glaukooma lapsilla ilmenee heti syntymän jälkeen. Vastasyntyneellä on silmämunan koon kasvu kahdella tai useammalla kertaa. Tätä ilmiötä kutsutaan myös buphthalmumiksi, hydroftaaliksi tai dropsiksi. Silmään kertyneen nesteen takia se on erittäin vaikea koskettaa.
Lapsella, jolla on buphthalmum, on voimakas oppilaan laajentuminen. Silmän etukammio on liian syvä, mikä selittyy valtavien vesihöyryjen kerääntymisellä.
Koska vastasyntyneessä on lisääntynyt silmänpaine, sarveiskalvo muuttuu sameaksi ja keratiitti kehittyy. Lapsi käyttäytyy erittäin ärsyttävästi ja tuskallisesti reagoimaan kirkasvaloon.
Monissa lapsissa tauti ilmenee myöhemmin, muutaman kuukauden tai jopa vuosien kuluttua syntymästä. Tällaisella glaukoomalla on pääsääntöisesti hitaasti etenevä kurssi, joka vaikeuttaa merkittävästi sen diagnoosia. Tämän seurauksena lapsi menettää vähitellen näkymänsä.
Glaukooman oireet alle 1-vuotiailla lapsilla:
Vanhemmat lapset voivat valittaa kärpäsen ilmestymisestä heidän silmänsä tai valonlähteiden ympärille. Ajan mittaan ne voivat heikentää perifeeristä näkemystä, strabismusta, verkkokalvon irtoamista, näköhermon atrofiaa.
Riippuen syystä, kehittymismekanismista ja ilmentymisajasta erilaista synnynnäistä glaukooma erottuu. Huomaa, että taudin ilmenemisen kulku ja aika riippuu suoraan silmän trabekulaarisen järjestelmän alikehittymisasteesta. Mitä huonompi se toimii, sitä aikaisemmin patologia ilmenee ja sitä vaikeampi se on.
Kehitetty geneettisen koodin vian vuoksi. Lapsen vanhemmilla tai lähisukulaisilla on yleensä tämä sairaus. Patologia esiintyy syntymän tai lapsen elämän kolmen ensimmäisen vuoden aikana.
Joskus tauti johtaa silmänsisäisen paineen lisääntymiseen synnytysjaksolla ja aiheuttaa nopean näkökyvyn menetys vastasyntyneellä.
Sekundaarisen glaukooman syy voi olla syntymävammat ja tulehdussairaudet (uveiitti, keratiitti, iridosykliitti). Etukammion kulma on tässä tapauksessa vahingoittunut ulkoisilla tekijöillä eikä geneettisillä häiriöillä. Sairaus voi esiintyä missä tahansa iässä.
Se näkyy 3-10-vuotiaana. Ei aiheuta silmämunojen kasvua. Onko oligosymptomaattisesti hitaasti etenevä kurssi. Yleisesti ottaen taudin kliininen kuva muistuttaa aikuisten glaukoomaa.
Ensimmäiset patologiset merkit näkyvät nuoruudessa. Potilas voi havaita värillisiä ympyröitä valonlähteiden ympärille. Päänsärkyä, silmien epämukavuutta ja muita epämiellyttäviä oireita hän voi myös häiritä. Huomaa, että nuorten glaukooma voi olla oireeton jo pitkään.
Lasten silmälääkäri käsittelee patologian diagnosointia ja hoitoa. Jos lapsi tarvitsee leikkausta, se suorittaa silmälääkäri. Kirurgisen hoidon jälkeen vauva pysyy lääkärin valvonnassa pitkään.
Voit epäillä, että taudissa esiintyy lapselle tyypillisiä oireita. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan silmälääkärin huolellinen tutkimus ja lisätutkimustavat.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlSynnynnäinen glaukooma on näön elinten sairaus, sitä kutsutaan myös infantiliseksi. Joskus se on peritty, se voi tapahtua vastasyntyneillä, joilla on kielteisiä vaikutuksia sikiöön.
Glaukoomaa on 3 alalajia:
Lääkärit sanovat, että suuressa määrässä vauvoja tämän taudin alkuvaiheen oireet alkavat näkyä 5-6 vuoden iässä.
Tärkein syy glaukooman kehittymiseen katsotaan synnynnäisiksi epänormaaleiksi olosuhteiksi, jotka voivat näkyä, kun etukammion kulma ja visuaalisten elinten kuivausjärjestelmä kehittyvät.
Tällaiset poikkeamat aiheuttavat esteitä nesteen ulosvirtaukselle tai tekevät siitä hyvin vaikean, ja tähän puolestaan liittyy sellaisia seurauksia kuin lisääntynyt silmänpaine.
Tämä voi johtua naisen erilaisista patologisista tiloista synnytyksen aikana, erityisesti raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.
Tämä johtuu eri syistä. Näitä ovat:
Synnynnäinen glaukooma osoittaa erityisiä kliinisiä oireita, jotka riippuvat eri ikäryhmien lasten tietyistä piirteistä.
Yleensä erotetaan seuraavat taudin oireet:
Sen halkaisija saavuttaa 20 mm, ja ehkä mennä tähän arvoon. Lisää raajan leveyttä. Huomioi tällaiset merkit:
Glaukooman synnynnäiset alalajit voidaan yhdistää patologioiden kehittymiseen kehon muissa järjestelmissä, kuten mikrokefaliassa tai sydänsairaudessa, kuulovammassa, kaihissa jne.
Yli puolessa tapauksista synnynnäinen glaukooma alkaa samanaikaisesti kahdessa silmässä, eikä potilaiden valituksista pääosin havaita. Poikkeukset voivat olla vain sarveiskalvon patologian aiheuttamia kivuliaita olosuhteita.
Kun tauti etenee, voi esiintyä stafylomia tai scleral-kyyneleitä, voidaan havaita, että sidekalvo venyy ja muuttuu ohuemmaksi. Usein voidaan havaita tällaisten komplikaatioiden kehittyminen kaihina.
Minun on sanottava, että taudin alussa silmän pohja pysyy normaalina tutkimuksen aikana. Myöhemmässä vaiheessa tai kun sairaus alkaa kulkea verenkiertojärjestelmän rikkomisen takia, näköhermon pää muuttuu.
Lääkehoidolla ei ole erityistä vaikutusta. Siksi sitä käytetään lisähoitona leikkauksen yhteydessä. Ainoastaan operatiivisten menetelmien avulla voidaan poistaa sellaiset esteet, jotka estävät silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen ja jotka syntyvät valuma-alueen patologian avulla.
Terapeuttinen hoitomenetelmä perustuu miotikin, prostaglandiinihormonianalogien sekä beetasalpaajien ja karboanhydraasin estäjien käyttöön.
Käytetään synnynnäisen glaukooman ja vahvistavan tai herkistävän hoidon hoidossa.
Kirurginen hoito on jaettu kahteen pääperiaatteeseen:
Toiminnan tyyppi valitaan gonioskopian tulosten perusteella. Täten lähes kaikki taudin tyypit luokitellaan suljetuksi kulmaksi, pääasiallinen menetelmä, jota operaatiossa käytetään, on silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen parantaminen.
Jos etukammion kulmassa on mesodermaalinen kudos, syntyy goniotomia.
Tämän kirurgisen toimenpiteen ydin on se, että mesodermaalinen kudos tuhoutuu erikoisvälineen avulla. Lääkärit suosittelevat vastaavan toiminnan suorittamista taudin alkuvaiheessa, kun silmänsisäinen paine on normaali tai hieman kohonnut.
Kun myöhäisempi synnynnäisen glaukooman vaihe on jo todettu, voidaan goniotomian kanssa liittää goniopunktio, joka mahdollistaa ylimääräisen kanavan muodostamisen nesteen subkonjunktivaalista suodatusta varten.
Poikkeustapauksissa mesoderminen kudos poistetaan trabekulotomialla. Jos taudin vaihe on jo mennyt pitkälle, he käyttävät fistulointityyppistä kirurgiaa - sinusotrabekuloektomiaa.
Taudin alkuvaiheessa suoritetaan toimia, jotka on suunnattu silmänsisäisen nesteen tuotannon vähentämiseen.
Lääkehoito on myös tärkeä tämän sairauden hoidossa, jota kutsutaan synnynnäiseksi glaukoomaksi ja jolla on merkittävä rooli. Mutta ilman leikkausta tällaisella hoidolla ei todennäköisesti ole suurta vaikutusta. Siksi niitä käytetään kompleksissa. Lääketieteellisessä hoitomenetelmässä voidaan käyttää sellaisia tekniikoita, kuten
Lisäksi lapsi saa toiminnallisen hoidon, jonka tarkoituksena on poistaa ongelma. Tämä on lähinnä ametropian ja pleoptisen hoitomenetelmän korjaus, koska lapsilla, joilla on synnynnäinen glaukooma, on usein mahdollista huomata erilaisen asteen likinäköisyys.
Jos lapsilla on ainakin vähän epäilystä sairaudesta, kuten synnynnäisestä glaukoomasta, ne voidaan rekisteröidä apteekkiin. Tässä tapauksessa ne on tutkittava kerran kuukaudessa. Mitatut parametrit, kuten:
Lapsessa synnynnäisen glaukooman tapauksessa, kun kerätään anamnesiaa äidissä, on tarpeen selvittää, kuinka vaikeaa lapsi on, onko se nukkumassa hyvin, ottaa rinnan, usein syödä ruokaa. On tarpeen selvittää teratogeenisten tekijöiden (virustaudit, vammat, ionisoiva säteily, hyper- ja hypovitaminosis, synnynnäiset ja perinnölliset tekijät) vaikutus äidin kehoon raskauden aikana. Lapsi määräytyy näkökyvyn mukaan iän mukaan. Tutkimus suoritetaan sivun valaistusmenetelmällä, läpäisevällä valolla ja silmänsisäinen paine määräytyy palpationin avulla. On välttämätöntä tietää, että vastasyntyneiden silmien kunnon huolellinen tarkastelu, jopa ilman erityisiä silmälaitteita, voi tehdä diagnoosin oikein 90 prosentissa tapauksista. Käyttämällä millimetrin viivaa, jota käytetään oikeaan suuntaan kiertoradan reunoille, mitataan sarveiskalvon koko (9 mm vastasyntyneillä, 10 mm yhden vuoden ikäisillä lapsilla ja 11 mm yli 3-vuotiailla lapsilla). Edelleen tunnistetaan synnynnäisen glaukooman varhaiset merkit.
Synnynnäisen glaukooman varhaiset merkit:
a) fotofobia, blefarospasmi;
b) lapsen levoton käyttäytyminen;
c) vähäinen sameus (tylsyys, sarveiskalvon turvotus);
d) syvä etukammio (yli 2 mm);
e) laajentunut oppilas. Yli 2 mm, hitaasti reagoi valoon.
Synnynnäisen glaukooman pääasiallinen oire on yhden edellä mainitun oireiden yhdistelmä lisääntyneen silmänpaineen kanssa.
Diagnoosi tehdään prosessin alkuperän, muodon, dynamiikan, prosessin vaiheen, korvausasteen perusteella.
Myöhäinen merkki synnynnäisestä glaukoomasta:
a) etuläpivientisäiliöiden laajeneminen ja kiduttaminen skeraalalla ("meduusapää", "kobra pää", lähettilään oire);
b) venyttämällä koko silmän etuosaa;
c) sarveiskalvon voimakas turvotus ja pilvinen;
d) iiriksen (iridodonin) vapina;
d) näköhermon pään yli-ilmiöiden vallitsevuus yli glaukomaattisen louhinnan:
e) aksiaalisen likinäköisyyden esiintyminen.
Synnynnäisen glaukooman differentiaalidiagnoosi suoritetaan megalocorneasta - suuresta sarveiskalvosta (ei muita taudin oireita) ja parenkymaalista keratiittia. Jälkimmäisen kohdalla sarveiskalvossa on tyypillisiä muutoksia ilman muita taudin oireita.
1. Synnynnäisestä glaukoomasta syntyvän sokeuden estämisessä päärooli kuuluu sairauden varhaiseen havaitsemiseen ja kirurgiseen hoitoon lapsilla jo ensimmäisenä elinvuotena. Siksi minkä tahansa profiilin lastenlääkärin on kiinnitettävä huomiota synnynnäisen glaukooman varhaisiin merkkeihin.
2. Kun määritetään synnynnäisen glaukooman diagnoosi
Ensimmäinen lääketieteellinen apu annetaan konservatiivisen hoidon (kolinomimeettien, sympatomimeettien, beetasalpaajien ja prostaglandiinien) välitöntä määräämistä.
3. Diagnoosin jälkeisen ensimmäisen kuukauden aikana suoritetaan kirurginen hoito. Alkuvaiheissa suoritetaan goniotomia tai goniopunktiota, ja myöhemmissä vaiheissa käytetään yhdistettyjä toimintoja.
(trepanocyclogoniotomy diathermocoagulation, tunkeutuvan goniodiatria, syklodiatria, syklodialyysi). Angiomatoosin monimutkainen glaukooma, iridenkleisis tai syklotermokoagulointi.
Neurofibromatoosin monimutkaisen glaukooman tapauksessa on osoitettu iridektoomia.
4. Toiminnan tuloksesta riippumatta miotik-hoito suoritetaan pitkään.
5. Kaikkia glaukoomaa sairastavia potilaita tarkastellaan jatkuvasti. Niitä tarkastellaan vähintään kerran kolmessa kuukaudessa. Toimenpiteen jälkeen neoticsin lisäksi ne käyttävät aineita, jotka parantavat silmän trofismia ja suorittavat yleisen vahvistavan hoidon.
Synnynnäinen glaukooma on sairaus, jolle on ominaista silmänsisäisen paineen (IOP) lisääntyminen lapsessa ennen syntymää tai välittömästi sen jälkeen, koska silmämunan rakenteet ovat alikehittyneitä. IOP on paine, jota silmän sisällä oleva neste vaikuttaa sen proteiinikalvoon. Tämän paineen takia silmämunan pyöreä muoto säilyy, mikä on välttämätöntä visuaalisen analysaattorin oikean toiminnan kannalta. Normaali silmänsisäinen paine on alueella 10 - 21 mmHg. Art. Tämä IOP ylläpidetään pitämällä nesteen sisäänvirtaus ja ulosvirtaus samassa tasossa. Jos sisäänvirtaus kasvaa tai silmänsisäisen nesteen ulosvirtaus vähenee, syntyy glaukooma.
Vain 10%: lla lapsista glaukooma liittyy rasittavaan perinnöllisyyteen. Lisäksi molemmat vanhemmat voivat olla terveitä eivätkä kärsi tästä taudista, vaan ovat patologisen geenin kantajia. Jos lapsi saa patologisen geenin yhdeltä vanhemmalta, hänestä tulee myös kantaja ja se voi siirtää sen lapsilleen. Jos lapsi saa patologisen geenin molemmilta vanhemmilta, hän kehittää oftalmisen hypertension tai glaukooman.
Pohjimmiltaan 90 prosentissa vastasyntyneistä äidin raskaana oleva raskaus aiheuttaa glaukooman syyn. Synnynnäisen glaukooman riskitekijät ovat:
Synnynnäisen glaukooman kehittymisen riski on vähäinen, jos:
Lapsen sairaus voidaan olettaa jo sairaalassa, mutta useimmiten ensimmäiset oireet ilmenevät kuukauden iässä. Siksi on erittäin tärkeää, että asiantuntija tutkii lapsen rutiininomaisesti yhden kuukauden ajan, ja on erittäin epätoivottavaa lykätä sitä.
Pääasialliset oireet synnynnäiselle glaukoomalle ovat:
Ensimmäisen kuukauden aikana vanhemmat voivat huomata, että lapsen silmät ovat suurempia kuin heidän ikäisensä. Silmien värin antava iiris on huomattavasti silmäluomen reunan ulkopuolella. Silmät tulevat hyvin suuriksi, se luo tunteen, että he eivät ole täysin auki. Ihmiset sanovat usein, että "silmät ovat suuria, kuten nukke". Sitten sarveiskalvo muuttuu sameaksi, sen turvotus tapahtuu ja läpinäkyvyys häiriintyy. Lapsi lakkaa seuraamasta esineiden silmiä, korjaa näkymää, ei tunnista vanhempia. Samaan aikaan usein esiintyy valofobiaa, vauva yrittää puristaa silmänsä koko ajan.
Vastasyntyneiden oftalminen hypertensio voidaan luokitella prosessin kehitysvaiheen mukaan. Joten on neljä vaihetta:
Lisäksi vastasyntyneiden sekundaarinen glaukooma eristetään, kun IOP: n kasvu liittyy muihin sairauksiin. Esimerkiksi joissakin lapsen synnynnäisissä oireyhtymissä iiris voi olla osittain tai kokonaan poissa. Tämä johtaa nesteen ulosvirtaukseen silmästä ja oftalmisen hypertension kehittymisestä.
Kokenut silmälääkäri voi ehdottaa glaukooman esiintymistä jo lapsen ensimmäisessä tutkimuksessa ja äidin historian ottamisen jälkeen. Jos vastasyntyneiden silmämunat kasvavat selvästi, niiden epäsymmetria, vakava silmä-ärsytys, valonarkuus, vauva joutuu tarkemmin tutkimaan sairaalassa.
Sisäisen paineen mittaamisen vaikeus lapsissa liittyy heidän levottomaan käyttäytymiseensä. Mittaus voidaan suorittaa kahden tyyppisillä silmämonomeereilla - kontaktiton ja Maklakovin tonometri. Seulontamenetelmänä voidaan käyttää koskematonta tonometriä. Paineen mittauksen tulosta ei pidetä tarkkana, mutta tonometri näyttää paineen epäsymmetrian molemmissa silmissä.
Lisätutkimusmenetelmä on pohjan tutkiminen. Erityislaitteessa silmälääkäri tutkii silmän sisäisiä rakenteita, mukaan lukien näköhermon. Jos näköhermo on vahingoittunut, se voi olla epäsuora merkki glaukooman kehittymisestä.
Taudin hoito on vain kirurginen. Konservatiivista hoitoa voidaan käyttää apuvälineenä ennen operaatioita ja niiden välillä. Uudet vastasyntyneiden glaukooman hoitomenetelmät jaetaan laseriksi ja "veitsiksi". Toiminnan ydin on luoda polku silmänsisäisen nesteen ulosvirtaukselle. Tämä voi olla täysin uuden reitin luominen, ns. Viemäröinti tai synnynnäisten kalvojen poisto, jotka estävät luonnollisen ulosvirtauksen. Kun vauvan silmät kasvavat hyvin nopeasti, viemärien halkaisijan lisääminen voi kestää useita toimenpiteitä.
Konservatiivinen hoito koostuu verenpainetta alentavien (paineenalennusten) tippojen käytöstä, näköhermon vaikuttavista aineista ja lääkkeiden vahvistamisesta. Hypotensiivisia tippoja määrätään silmän paineen väliaikaiseksi vähentämiseksi, jotta vältetään näköhermon vaurioituminen. Ne vähentävät silmänsisäisen nesteen tuotantoa, mikä vähentää silmän verenpainetta. Ennen leikkausta neurotrofisten lääkkeiden käyttö. Tällaisia lääkkeitä käytetään silmämunan injektioiden muodossa näköhermon poistumisalueella. Lääkkeet vaikuttavat hermosoluihin, aktivoivat ne ja suojaavat niitä altistumiselta korkealle paineelle.
Leikkauksen jälkeen on välttämätöntä suorittaa lapsen toiminnallinen hoito eli näköhäiriön korjaaminen. Lapset, joilla on synnynnäinen glaukooma, kehittävät usein likinäköisyyttä. Asiantuntija näöntarkkuuden määrittämisen jälkeen antaa silmälasikorjauksen, joka on osoitettu lapsille vuoden kuluttua. Jos lapsella on rasvaa glaukooman taustalla, on määrätty pleoptinen hoito - erityisten venttiilien käyttäminen paisuttavaan tai terveeseen silmään.
Synnynnäisen glaukooman ehkäisy muodostuu raskauden komplikaatioiden ja ennenaikaisen hoidon estämisestä. Raskauden suunnittelun aikana molempien vanhempien on tehtävä geneettinen tutkimus, jotta voidaan määrittää glaukooman kehittymisestä vastuussa olevien geenien läsnäolo. Tämä tutkimus on erityisen tärkeää vanhemmille, joilla on jo lapsia, joilla on oftalminen hypertensio.
Raskauden aikana sinun tulee välttää naisille, joilla on tuhkarokko, vihurirokko ja flunssavirukset. Suunnittelun aikana on testattava immuniteettia koskeva verikokeet ja tarvittaessa revaktoitava näistä taudeista. Raskaana olevien naisten, joilla on toksoplasmoosi, ehkäisemiseksi välttää kosketusta kotieläinten ulosteiden kanssa, syödä vain lämpökäsiteltyä lihaa ja maitoa.
Tärkein asia synnynnäisen glaukooman estämiseksi on ennenaikaisen sairauden ehkäisy. Naisen on noudatettava tiukasti lääkärin ohjeita, tarvittaessa otettava hormoneja, suoritettava ultraäänitutkimus kaikissa seulontakaudissa. Jos ultraäänitulosten mukaan on ennenaikaisen syntymän todennäköisyys, pessaari määrätään naiselle gynekologin nimittämisestä, ja lepo on määrätty.
Katso lyhyt video synnynnäisen glaukooman oireista ja hoidosta.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Synnynnäinen glaukooma on sairaus, jossa silmänsisäinen paine kohoaa tiettyjen perinnöllisten ja synnynnäisten silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen aiheuttamien häiriöiden vuoksi. Tällä hetkellä patologia on varsin harvinaista - 1 tapaus 10 000 lapselle.
Synnynnäinen glaukooma on harvinainen patologia.
Molemmat silmät vaikuttavat yleensä samanaikaisesti, useammin (65 prosentissa tapauksista) pojat vaikuttavat. Silmän rakenteiden patologia syntyy lapsen 7-8 kuukauden raskauden aikana, jolloin silmänsisäisen nesteen tuotanto alkaa sikiöstä.
ICD-10-koodin mukaan taudin koodi on Q15.0. Glaukooma voi esiintyä missä tahansa iässä, erityisesti iäkkäillä. Niinpä 45 vuoden aikana se tapahtuu 0,1 prosentissa väestöstä, 60 vuoden aikana - 1,5 prosentissa, ja 75 vuoden kuluttua se tapahtuu 3 prosentissa ihmisistä. Lisääntynyttä huomiota patologiaan selittää se, että se on yksi sokeuden tärkeimmistä syistä. Lisääntynyt silmänpaine lapsessa 10%: ssa tapauksista on diagnosoitu syntymähetkellä, ensimmäisinä elinaikoina jopa vuoden - 80%: ssa tapauksista loput - muutaman vuoden kuluttua.
Jos se rekisteröidään kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana, sitä pidetään synnynnäisenä, 3 vuoden ja 10 vuoden välisenä aikana - infantile viivästyneenä, ja 11-vuotiailla lapsilla sitä kutsutaan nuoreksi. Sana "glaukooma" kreikaksi tarkoittaa "taivaansininen", "vaaleansininen". Tämä nimi syntyi sen vuoksi, että akuutin hyökkäyksen vaiheessa vaikuttaa laajentuneen pupillin vihertävän sinisellä värillä. Patologiaa kutsutaan myös vihreäksi kaihiksi.
Glaukooma on ryhmä silmäsairauksia (noin 60), joilla on yhteisiä piirteitä:
Tämä patologia vaikuttaa 3 prosenttiin maailman väestöstä.
Kuvitella, mitä prosesseja glaukooman silmissä on, puhutaan lyhyesti silmän anatomiasta. Siinä on 2 kameraa - etu- ja takaosaa, jotka kommunikoivat pupilliaukon kautta. Molemmissa onteloissa on VGZH - silmänsisäinen neste. Sitä tuottaa sylinterinen (sylinterinen) runko, joka näyttää silmämunan keskikalvon verisuonikanavan paksunnoksena. Sen tehtävänä on tuottaa tätä nestettä. Sylinterirungon tuottama VGZH kerääntyy takakammion tilaan, josta se kiertää jatkuvasti pupillin aukon läpi silmän etukammioon, pesemällä elävän linssin matkalla - kiteinen linssi. Samalla tavalla 95% nesteestä liikkuu.
Lisäksi takakammio läpäisee kanelilangat, jotka yhdistävät linssin sylinterin rungon kanssa. He myös kiinnittävät linssin pitämällä sitä alihengityksistä ja rajoittavat sen liikkuvuutta. Näiden nivelsiteiden venyttäminen tai heikentyminen voi aiheuttaa linssin repeämiä ja siten visuaalisen selkeyden heikkenemistä.
Etukamera on kooltaan suurempi, syvin osa sijaitsee keskellä. Tämän osan syvyys nousee 3,5 mm: iin reunoja kohti kapseli kapenee ja päättyy sarveiskalvon takaosan ja iiriksen etuosan väliseen kulmaan. Sen takana alkaa silmän takakammio, joka lepää lasiaisen rungon päällä. Silmänsisäinen neste kiertää kammioiden välissä ja ylläpitää tasaista tasapainoa niiden välillä. Sitten etukammiosta se virtaa laskimoon. Tämän nesteen koostumus on identtinen veriplasman kanssa ja se on yleinen ravitsemuslähde silmämunalle, se koostuu erilaisista ravintoaineista.
Kulman sulkemisen glaukooman tapauksessa IOP: n lisääntyminen aiheuttaa voimakasta kipua silmissä.
Lisäksi se vie myös kaikki aineenvaihdunta- ja hajoamistuotteet, jotka muodostuvat silmärakenteiden elintärkeän toiminnan seurauksena, viemällä ne laskimoon ja edelleen verenkiertoon. Eri esteet nesteen ulosvirtaukselle aiheuttavat sen kerääntymisen, joka alkaa painaa seiniin, kun taas IOP nousee, mikä selittää glaukooman hyökkäyksen puhkeamisen mekanismin.
Viemäröintijärjestelmä koostuu itse trabekulaarisesta laitteesta, Schlemmin kanavasta ja erittyvistä putkista, joita kutsutaan keräilijöiksi, jotka ohjaavat nesteen skleroosi-suoniin. Koko viemäröintijärjestelmä on paikallistettu CPC: hen - silmän etukammion kulmaan, siirtymävaiheeseen tai sarveiskalvon ja skleraasin liitokseen. Sklera on ulomman silmämembraanin läpinäkymätön osa. Itse trabekulaarinen laite koostuu sarjasta levyjä, ne suodattavat itsensä ja värähtelevät jatkuvasti ja ohjaavat VGZH: tä vain yhteen suuntaan - etukammiosta laskimoon. Jos ne lakkaavat toimimasta, elastiset kuidut menettävät elastisuuden ja karkeat. Riippuen silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen esteistä erotetaan kulma-aukko ja avoin kulma glaukooma. Kulman sulkemisen glaukoomalla IOP: n lisääntyminen aiheuttaa voimakasta kipua silmissä, eikä kipua ole avoin kulma.
Glaukoomaa on 3: synnynnäinen, primaarinen ja toissijainen. Ensimmäisessä tapauksessa patologia diagnosoidaan, kun silmän etukammion (CPC) synnynnäinen vika on, jos sitä ei ole ilmaistu, IOP-kasvun oireet eivät välttämättä kehitty pitkään. Ensisijaista glaukoomaa leimaa orgaanisten silmävaurioiden puuttuminen tai ne ovat vähäisiä, mutta IOP on kohonnut. Toissijainen kehittyy muiden sairauksien seurauksena, ne ovat riippumattomia ja eivät liity glaukoomaan.
Synnynnäinen glaukooma 10%: ssa tapauksista siirretään autosomaalisen resessiivisen tyypin kautta, so. molemmilla vanhemmilla on oltava muuttunut geeni. Muut 90 prosenttia ovat satunnaisia tapauksia. Tällä patologialla silmänesteen ulosvirtausjärjestelmä häiriintyy. Diagnostiikka voi onnistua myös vauvan ensimmäisen elinvuoden aikana, jos sukulaiset kiinnittävät huomiota muuttuneeseen sarveiskalvoon tai vauvan silmän laajentumiseen enemmän kuin tavallisesti.
Tällä patologialla on silmän etukammion kulman dysgeneesi ja silmänesteen virtauksen heikkeneminen. Synnynnäisessä muodossa on myös 3 muotoa: yksinkertainen synnynnäinen tai vesivety, glaukooma yhdessä silmän epämuodostumien kanssa, glaukooma yhdessä muiden elinten pahojen kanssa. Se voi olla ensisijainen, toissijainen ja sekoitettu. Synnynnäinen glaukooma on perinnöllinen 10 prosentissa tapauksista ja synnytystä 85 prosentissa. Patologia on jaettu suljettuun ja auki kulmaan (85%: ssa tapauksista), kaikki synnynnäiset kuuluvat suljettuun kulmaan.
Synnynnäinen glaukooma on 0,1% kaikista silmän patologioista, 3-7%: ssa ne aiheuttavat näköhäviötä.
Intrauteriininen glaukooma voi ilmetä, jos haitalliset tekijät vaikuttavat sikiöön alkion aikana:
Avustavat tekijät ovat sukulaisten avioliitot (serkkujen ja veljien välillä), säteily ja alkoholismi. Näiden katalyyttien yhdistelmällä CPC suljetaan kyseisellä mesodermisella kudoksella, joka oli olemassa myös alkuvaiheessa ja jonka oli täytynyt imeytyä sukuihin. Jostain syystä hän pysyi ja sulki lapsen silmän etukammion kulman. Sama kudos estää viemäröintijärjestelmän: Schlemmin kanava, trabeculae. Kaikkien näiden rakenteiden tulisi varmistaa silmänsisäisen nesteen normaali virtaus, mutta tämä ei tapahdu, synnynnäinen glaukooma kehittyy.
Harvemmin esiintyy ulosvirtaushäiriötä, joka johtuu iiriksen synnynnäisestä epäsäännöllisestä kiinnittymisestä tai intraskleraalisten muutosten läsnäolosta, jolloin voi esiintyä epämuodostumia. Koko glaukooman hyökkäyksen kehittymismekanismi on samanlainen kuin aikuisten hyökkäyksen, mutta siinä on ominaisuus. Silmäjärjestelmän keskeneräisen kehitystyön vuoksi, joka valmistuu 11 vuodeksi, sarveiskalvo ja skleraatiot lisääntyvät joustavuudessa, mikä aiheuttaa ensin silmämunien kasvun ja sitten sarveiskalvon harventumisen ja repeämisen. Kaikki tämä aiheuttaa pilvistä jälkimmäistä. Lisäksi näköhermon vaikutus on välttämätön, ja näkö on heikentynyt. Täten glaukoomaa pidetään monifaktorisena taudina, jonka esiintyminen edellyttää tiettyä vaikutuskynnystä, so. useiden syiden yhdistelmä ja yhdistelmä.
Synnynnäisen glaukooman oireita voidaan havaita vastasyntyneillä 60 prosentissa tapauksista, joissa esiintyy naudan silmän (buphthalm) tai silmän ahtautumisen oireita (hydrophthalmus). Sarveiskalvo molemmilla puolilla ja silmämuna on suurennettu, IOP koholla. Lapsen silmäkudos on venyvä, joten tauti vaikuttaa kaikkiin näköelimen rakenteisiin.
Lapsen synnynnäinen glaukooma voi ilmetä silmän turvotuksen oireina (gidrophthalm)
Muissa tapauksissa virtaus on näkymätön. Lapsen kauhistuttavuus, ahdistuneisuus, ruokahaluttomuus, rintojen hylkääminen ja huono uni voivat olla hälyttäviä. Lapset yrittävät välttää kirkasta valoa (fotofobiaa), jossa heillä on repiminen, ja seurauksena on blefarospasmi. Näkökulman vähentäminen pienissä lapsissa on mahdotonta tunnistaa, koska vision kehittyminen ja aivot kulkevat vähitellen, 2 kuukauden ikäinen lapsi erottaa tuskin vain siluetit, ja myöhemmin myopia voidaan paljastaa. Mutta IOP: n lisääntyminen johtaa jopa pienissä lapsissa silmämunan kasvuun, sen venymiseen, koska silmät näyttävät suurilta ja ilmeikkäiltä. Silmän nousu kasvaa nopeasti. Sarveiskalvon pilvistymiseen ja turvotukseen lisätään skleraa venyttämällä, kun ne tulevat ohuemmiksi ja tulevat sinisiksi koridin siirtymisen vuoksi.
Etukammio syvenee, kiteinen linssi on normaalikokoinen, mutta litistetty, upotettu kammio siirtää sen takaisin. Jos hänen sylinteriset nivelsiteet ovat revitty, hän voi syrjäyttää. Taudin myöhemmissä vaiheissa se muuttuu sameaksi ja katarakti kehittyy. Skleran myöhemmissä vaiheissa pystyy murtautumaan, sidekalvo ohenee ja venytetään, kaihi voi kehittyä. Lisäksi lapset reagoivat hitaammin, hitaasti reagoivat valoon, muuttuvat näköhermon pään ja sen dystrofian, vaikutelman (louhinnan), vaikka alkuvaiheessa silmän pohja on normaali. IOP: n normalisoinnissa vastasyntyneillä levyn masennus laskee.
Yleensä primaarinen glaukooma vaikuttaa molempiin silmiin, mutta alkaa yhdestä.
Ensisijainen glaukooma alkaa yhdellä silmällä.
Visuaaliset toiminnot vähenevät vähitellen, verkkokalvo vaikuttaa, se muuttuu ohuemmaksi ja voi kuorittua ja aiheuttaa sokeutta. Lisääntynyt IOP muuttuu pysyväksi ja pysyväksi. Synnynnäinen glaukooma yhdistetään usein muiden elinten ja järjestelmien puutteisiin: mikrokefaali, sydämen vajaatoiminta, kuurous, fakomatoosi (pigmentoituneet synnynnäiset kohdat ihon tai silmän verkkokalvossa), aniridia (iiriksen puuttuminen), mikrokornea, kaihi. IOP-hoidon puute johtaa lapsen kehitykseen viiveellä fyysisesti ja emotionaalisesti.
Yksinkertaisella tutkimuksella kiinnitetään huomiota oppilaiden laajenemiseen, sarveiskalvon opasiteettiin, silmämunien lisääntymiseen - tämä on pikkulapsilla. IOP-mittaus vastasyntyneillä tehdään tonometrillä unen aikana tarvittaessa yleisanestesiassa: silmien välinen epäsymmetria on yli 2 mm Hg. Art. on merkki patologiasta - tätä menetelmää kutsutaan tonometriaksi.
Vanhemmilta kerätään yksityiskohtaisesti raskauden kulku, perinnöllisen patologian, myrkytyksen ja infektion esiintyminen raskauden aikana. Pohja tutkii lapsen määrittääkseen sarveiskalvon, silmän etu- ja takakammion tilan. Niitä tutkitaan rakolampun mikroskoopilla (biomikroskopia). Silmän taittumisen tunnistamiseksi annetaan skiaskooppi. Tutkimus mikroskoopin alla. Lääketieteellisen laajenemisen jälkeen oppilas määritetään näköhermon - oftalmoskopian tila. Ne mittaavat silmän kulman iiriksen ja sarveiskalvon välillä, joka on gonioskopia. Näköhermon vaurioitumisasteen määrittämiseksi visuaaliset kentät testataan - perimetria, se määrittää myös sarveiskalvon paksuuden, sen harvennus, kameran syvyys, silmävaurion aste ja auttaa hoitotaktiikan valinnassa. Ultraääni antaa täydellisen kuvauksen silmäkudoksesta, tekee erilaisia mittauksia, määrittää sarveiskalvon läpinäkyvyyden, linssin.
Uzi määrittää silmän terveydentilan
Tonografia mittaa kosteuden ulosvirtausta silmän sisällä IOP: n määrittelyllä.
Kaikki riippuu taudin vakavuudesta. Kohtalaisen vakavalla tavalla lääkäri voi aloittaa määräämällä silmätippoja alentamaan IOP: tä, mutta yksi tällainen menetelmä on tehoton. Sitä käytetään kontraindikaatioiden läsnäollessa leikkaukseen ja muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin.
Luotettavin ja perustellumpi hoitomenetelmä, koska vain hän pystyy poistamaan viemäröintijärjestelmän rakenteelliset viat. Tärkeimmät menetelmät: trabekulotomia, trabekulektomia, niiden yhdistelmä, goniotomiikka. Kaikki toiminnot tunkeutuvat. Kaikki suoritetut operaatiot tavoittelevat yhtä tavoitetta: poistaa este silmänsisäisen nesteen ulosvirtaukselle tai luoda uusi keinotekoinen polku.
Hoidon alkuvaiheessa hoitomenetelmät ovat tehokkaita 75 prosentissa tapauksista. Jos valitus on myöhässä, toimenpiteen vaikutus ei ylitä 20: tä prosenttia. Ennen ja jälkeen interventio suoritetaan konservatiivinen hoito, jolla pyritään parantamaan silmän troofista kudosta estämään karkeiden arpien esiintyminen leikkauksen jälkeen. Käytetyt vitamiinit ja verisuonia laajentavat lääkkeet, diureetit, herkistävät aineet, huumeiden vahvistaminen.
IHL: n ulosvirtauksen parantamiseksi käytetään mioticsia: Pilocarpine, Timolol, Epiprin, Travatan jne.
Pilokarpiini auttaa parantamaan korkean verenpaineen ulosvirtausta
Hiilihappoanhydraasin estäjiä (asetatsolamidi, diakarbi, brinoliamidi, Stillavit, floksal) käytetään sarveiskalvon keventämiseen ennen leikkausta.
Floksal auttaa keventämään sarveiskalvoa ennen leikkausta
Niillä on taipumus alentaa IOP-arvoa (diureettina, Diakarb on hyvin heikko). Lisäksi kompleksi sisältää myös funktionaalista hoitoa: ametropian korjaaminen (likinäköisyys tai kaukonäköisyys lasien kanssa, kosketustapa tai kirurginen toimenpide), pleoptinen hoito - amblyopia hoidetaan rangaistuksella, liimaamalla, lasit, linssit jne.
Toimenpiteen jälkeen lapset tutkitaan kuukaudessa, sitten lääkäri tarkkailee niitä elämää, niitä pidetään riskiryhmänä mahdollisen taudin etenemisen ja lisääntyneen IOP: n osalta. Lääkäri tutkii ne joka kuukausi IOP: n mittauksella, sarveiskalvon halkaisija (sen kasvu on merkki prosessin epävakaudesta), jos mahdollista, on tarpeen määrittää visuaalinen toiminta. Kun buphthalmum-silmät ovat hyvin alttiita loukkaantumiselle.
Glaukooma ei ole täysin parantunut, edellyttää lääkärin jatkuvaa seurantaa.
Puolella potilaista on näkövamma, joka johtuu näköhermon vahingoittumisesta, sarveiskalvon arpeista, linssin läpinäkyvyydestä tai subluxaatiosta. Glaukoomaa ei voida täysin parantaa, mutta sitä voidaan aina hallita. Sinun täytyy ymmärtää, että hoito hänelle on elämää.
http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.htmlGlaukooma on erittäin vakava sairaus, jolle on ominaista akuutti hyökkäys ja silmän pupillin vihertävä sävy. Sitä kutsutaan myös vihreäksi kaihiksi. Ei ole vielä täydellistä luetteloa glaukooman täsmällisistä oireista meidän aikamme aikana, koska on aina erimielisyyksiä ja ne lähentyvät monien muiden tautien kanssa.
Useimmiten tauti on perinnöllinen ja näköhäiriöiden vuoksi. Lapsilla on yleistä, että glaukooma lisää ja vahingoittaa silmiä, mikä johtaa letargiaan, valofobiaan ja likinäköisyyteen. Diagnoosi voidaan parhaiten tehdä raskauden aikana, erityisesti geneettisesti sijoitettuna ihmisten sairauteen.
Hoito on valitettavasti vain kirurginen ja se tulisi suorittaa mahdollisimman pian, jotta se ei aiheuta pahempia seurauksia. Tässä artikkelissa puhutaan synnynnäisestä glaukoomasta, sen tyypeistä, oireista, kehityspatologiasta ja hoitomenetelmistä.
Tämän patologian syyt ovat joko geneettinen tekijä tai haitallisia vaikutuksia kehittyvään sikiöön.
Epidemiologisten tilastojen mukaan yli puolessa lapsista havaitaan ja diagnosoidaan lisääntyneen silmänpaineen oireyhtymän alkuvaiheita ennen 5 vuoden ikää.
Ensisijainen synnynnäinen glaukooma on hyvin harvinainen patologia (1: 10 000), mutta se on yleisempää kuin muut synnynnäiset glaukoomat. Se vaikuttaa pääasiassa pojiin (65%). 90%: ssa tapauksista - tauti esiintyy spontaanisti, 10%: lla - perinnöllinen taipumus.
Synnynnäinen glaukooma (jota kutsutaan myös infantiliseksi) voi olla perinnöllinen tai se voi johtua altistumisesta eri haitallisille tekijöille.
Synnynnäinen glaukooma on sairaus, jossa silmänsisäinen paine nousee perinnöllisten tai synnynnäisten poikkeavuuksien vuoksi silmän rakenteissa, joiden kautta silmänsisäinen neste normaalisti virtaa.
Normaalisti silmänsisäinen neste tarjoaa metabolisia prosesseja ja ylläpitää tarvittavaa painetta silmän sisällä.
Se muodostetaan suodattamalla veri sylinterirungon kapillaareista, joka on osa koroidia, joka on myös mukana muuttamaan linssin muotoa, ja virtaa suurelta osin kompleksisen kanavajärjestelmän kautta, joka sijaitsee etukammion kulmassa. Tällä tavoin ylläpidetään silmänsisäisen paineen vakautta ja säätelyä.
Etukammion kulma rajoittuu iiriksen, sylinterin rungon ja sarveiskalvon. Kanavajärjestelmää edustaa ns. Trabekulaarinen verkko, joka on eri kokoisia ohuimpia kalvoja, jotka suodattavat silmänsisäistä nestettä.
Synnynnäinen glaukooma on vakava silmäsairaus vastasyntyneillä, mikä on lasten sokeuden pääasiallinen syy. Se johtuu silmänsisäisen paineen epänormaalista lisääntymisestä raskauden aikana sikiössä, ja joissakin tapauksissa glaukooman myötä lapsen kehityksessä esiintyy erilaisia poikkeavuuksia.
Joissakin tapauksissa glaukooma havaitaan heti vauvan syntymän jälkeen, mutta useimmiten tämä patologia havaitaan ensimmäisen elinvuoden aikana, koska vain muutama viikko syntymän jälkeen lapsi alkaa hallita näkölaitteistoa, ja ennen sitä on hyvin vaikea havaita näköhäiriöitä.
Usein se on perinnöllistä. Taudin oireita löytyy sairaan lapsen sukulaisista.
Synnynnäisen primaarisen glaukooman esiintyminen johtuu siitä, että raskauden aikana ilmenneiden erilaisten ongelmien vuoksi (erilaiset tartuntataudit, vitamiinipuutteet, mekaaniset vammat, alkoholismi, huumeriippuvuus ja muut) jotkut kudokset, jotka on ratkaistava syntymäaikana, jäävät.
Vähemmän yleisiä ovat synnynnäiset poikkeavuudet, kuten fuusio tai kanavan kypärien täydellinen puuttuminen, verisuonten lisääntyminen etukammion kulmassa.
Tämä lomake liittyy joihinkin sairauksiin tai vammoihin, jotka siirretään suoraan silmään ennen synnytystä:
Näiden muutosten vuoksi silmänsisäisen nesteen ulosvirtaus on häiriintynyt, kun taas nesteen tuotanto pysyy samana, minkä seurauksena silmänsisäinen paine nousee, silmän toiminnot alkavat laskea (näöntarkkuus, reuna-alue), kipu.
Nämä muutokset voidaan sekoittaa primaarisen avoimen kulman glaukooman kanssa. Kun gonioskopian patologia ei ehkä ole, mutta joissakin tapauksissa on olemassa merkkejä goniodisgeneesistä.
Synnynnäisen glaukooman esiintymisessä 80 prosentissa tapauksista pääroolissa on perinnöllinen tekijä, jonka siirto tapahtuu lähinnä autosomaalisesti. Tässä tapauksessa patologia on usein yhdistetty (havaitaan poikkeavuuksia sekä silmämunassa että yksittäisissä elimissä ja järjestelmissä).
Joissakin tapauksissa taudin kehittyminen johtuu eri haitallisten tekijöiden vaikutuksesta sikiöön sen synnytysjakson aikana. Niiden joukossa on tuhkarokko, toksoplasmoosi, virussairaudet, endokriiniset häiriöt, ionisoiva säteily, hypo- ja avitaminosis.
Synnynnäisen glaukooman patogeneesi on monipuolinen, mutta IOP: n lisäämisen perusta on silmän tyhjennysjärjestelmän alikehitys tai epänormaali kehitys.
Yleisimmät syyt trabekulaatio- ja Schlemm-kanavan alueen tukkeutumiseen ovat imeytymättömiä alkion mesodermisiä kudoksia, kulmarakenteiden heikko erilaistuminen, iiriksen juuren etummainen kiinnitys ja erilaisten poikkeavuuksien yhdistelmä.
Synnynnäisessä glaukoomassa olevan vesipitoisen huumeen vaurioituminen liittyy etukammion kulman rakenteen synnynnäiseen piirteeseen eikä se liity muihin silmän poikkeavuuksiin. Tämä häiritsee nesteen ulosvirtausta silmästä.
Syynä ovat iiriksen kiinnittyminen suoraan trabekuloiden pintaan tai sen trabekulan alkion kudoksen fuusio, jonka läpi silmänsisäinen neste virtaa.
Synnynnäisen glaukooman suora syy on yleensä etukammion kulman tai vikojen anomaalinen kehittyminen kuivausjärjestelmän muodostuksessa.
Tällaiset poikkeamat normaalista kehityksestä voivat puolestaan aiheuttaa (yleensä raskauden alkuvaiheessa) seuraavilla tekijöillä:
Sairaus perustuu synnynnäisiin poikkeavuuksiin, jotka johtuvat etukammion kulman ja silmän kuivausjärjestelmän kehittymisestä, mikä estää tai olennaisesti estää silmänsisäistä nestettä, mikä johtaa silmänsisäisen paineen kasvuun.
Tämän poikkeaman syyt ovat naisen erilaiset patologiset tilat, erityisesti raskauden ensimmäisinä kuukausina. Ne johtuvat monista syistä: infektiot (vihurirokko, flunssa jne.), Myrkytys, alkoholismi, ionisoiva säteily jne.
Perinnöllisten tekijöiden lisäksi äidin erilaiset sairaudet ja sairaudet raskauden aikana, kuten vihurirokko tai vesirokko, voivat olla patologian syy.
Alkoholi, nikotiini ja huumausaineet voivat myös vaikuttaa. Perinnöllinen glaukooma voidaan siirtää sukupolven kautta, joten jos on olemassa riskitekijöitä, on suositeltavaa tehdä diagnostiikka välittömästi syntymän jälkeen.
Huolimatta varhaislapsuudesta johtuvista luonnollisista diagnoosivaikeuksista (pienen potilaan kyvyttömyys seurata ohjeita, tarkistaa omia tunteitaan jne.), Synnynnäisessä glaukoomassa on melko spesifisiä ja helposti tunnistettavia oireita.
Johtava on tietenkin lisääntynyt silmänsisäinen paine, joka voidaan määrittää tonometrialla (yksinkertainen oftalmologinen mittausmenetelmä). Muita synnynnäisen glaukooman diagnostisia merkityksiä ovat:
Monissa tapauksissa synnynnäinen glaukooma kehittyy samanaikaisesti muiden vikojen kanssa - sekä visuaalisessa järjestelmässä (aniridia, kaihi jne.) Että muissa kehon järjestelmissä ja rakenteissa (synnynnäiset sydämen viat, kuurous, mikrokefaali jne.).
Toisin kuin monet hankitut glaukooman muodot, jotka vaikuttavat pääasiassa yhteen silmään, synnynnäinen glaukooma kehittyy useimmissa tapauksissa (jopa 80%) molemmissa silmissä.
Ei voi olla havaittavaa subjektiivista ahdistusta, jos ei ole kovaa sarveiskalvon vaurioita, ja sitten diagnoosi voidaan todeta vain objektiivisella silmälääketutkimuksella, joka perustuu edellä lueteltuihin kriteereihin.
Ajan myötä glaukooman eteneminen voi kuitenkin johtaa stafylaan (ulkonemien) ja skleraalisten murtumien muodostumiseen, läpinäkyvien kalvojen venyttämiseen jne.
Heikentynyt verenkierto ja silmänsisäisten nesteiden heikentynyt verenkierto voivat johtaa näköhermon dystrofiaan. Myös synnynnäisen glaukooman toistuva komplikaatio myöhäisissä vaiheissa on kaihi.
Visuaalisen järjestelmän toiminnallinen tila vähenee yleensä melko nopeasti. Näön heikkeneminen muuttuu erityisen voimakkaaksi, pahanlaatuiseksi näköhaun ja / tai verkkokalvon solujen patologiseen prosessiin osallistumisen vaiheissa.
Usein kehittyy monimutkainen kaihi. Synnynnäisen glaukooman alkuvaiheessa silmän pohja on normaali. Kun taudin eteneminen johtuu heikentyneestä verenkierrosta, näköhermon pää kärsii dystrofisista muutoksista.
Ensimmäisten 2–3 kuukauden aikana lapset voivat levätä vanhempien varoitukseksi levottomasta käyttäytymisestä, huonosta unesta ja ruokahalusta.
Vaikeus on siinä, että lapsen silmän ja aivojen kehittyminen kulkee vähitellen syntymästä, joten vain kahdesta kuukaudesta lapsella on eniten merkityksettömiä näkemyksiä, nähdessään vain esineiden ja ihmisten siluetit.
Täten glaukoomasta kärsivien visuaalisten toimintojen väheneminen: näöntarkkuuden ja reuna-alueen näkymiskenttää ei voida määrittää tänä aikana.
Oireiden vakavuus riippuu silmänsisäisen paineen suuruudesta. Kun silmänpaine on merkittävästi kasvanut, silmämuna kasvaa, venyy, sarveiskalvo muuttuu sameaksi, edemaattiseksi ja sklera muuttuu ohueksi venytyksen ja sinisen sävyn takia.
Synnynnäisen glaukooman varhaiset merkit:
Synnynnäisen glaukooman pääasiallinen oire on yhden edellä mainitun oireiden yhdistelmä lisääntyneen silmänpaineen kanssa.
Myöhäinen merkki synnynnäisestä glaukoomasta:
Voit epäillä glaukooman esiintymistä suurissa silmissä, jotka vauvoilla näyttävät erittäin hyviltä ja eivät yleensä aiheuta huolta. Useimmiten tämä on kaksisuuntainen prosessi, ja suurin osa potilaista on poikia.
Jos patologian aiheuttaja on perinnöllisyys, niin glaukooma voi esiintyä kummankaan sukupuolen lapsi. Useimmiten tämä sairaus havaitaan myös äitiyssairaalassa, mutta jos ajoissa ei ole suoritettu diagnoosia ja hoitoa ei ole aloitettu, ennen kuin lapsi saavuttaa kouluikäisyyden, lapsi odottaa täydellistä sokeutta.
Synnynnäisen glaukooman differentiaalidiagnoosi suoritetaan megalocorneasta - suuresta sarveiskalvosta (ei muita taudin oireita) ja parenkymaalista keratiittia. Jälkimmäisen kohdalla sarveiskalvossa on tyypillisiä muutoksia ilman muita taudin oireita.
Lapsessa synnynnäisen glaukooman tapauksessa, kun kerätään anamnesiaa äidissä, on tarpeen selvittää, kuinka vaikeaa lapsi on, onko se nukkumassa hyvin, ottaa rinnan, usein syödä ruokaa.
Lapsi määräytyy näkökyvyn mukaan iän mukaan. Tutkimus suoritetaan sivun valaistusmenetelmällä, läpäisevällä valolla ja silmänsisäinen paine määräytyy palpationin avulla.
On välttämätöntä tietää, että vastasyntyneiden silmien kunnon huolellinen tarkastelu, jopa ilman erityisiä silmälaitteita, voi tehdä diagnoosin oikein 90 prosentissa tapauksista.
Käyttämällä millimetrin viivaa, jota käytetään oikeaan suuntaan kiertoradan reunoille, mitataan sarveiskalvon koko (9 mm vastasyntyneillä, 10 mm yhden vuoden ikäisillä lapsilla ja 11 mm yli 3-vuotiailla lapsilla). Edelleen tunnistetaan synnynnäisen glaukooman varhaiset merkit.
Pienimpiä epäilyksiä synnynnäisestä glaukoomasta tulee ottaa välittömästi yhteyttä silmälääkäriin.
Mitä nopeammin tauti havaitaan, sitä suurempi on mahdollisuus täyteen elämään lapsessa. Siksi on erittäin tärkeää käydä lääkäreitä ajoissa ensimmäisen elinvuoden aikana, kuten tällä hetkellä on, koska tämä mahdollistaa varhaisen diagnoosin.
Joissakin tapauksissa glaukooman ilmenemismuodot ovat samanlaisia kuin sidekalvotulehdus, fotofobia ja repiminen vaikeuttavat diagnosointia. Ne voidaan erottaa vain sarveiskalvon koosta ja silmänsisäisen verenpainetaudin puuttumisesta, joten on välttämätöntä diagnosoida, vaikka on vähäisin epäilys glaukoomasta.
Oireiden alkuvaiheessa tauti on vaikein ja ennuste on huono. Lapsilla, joilla on synnynnäinen glaukooma, ensinnäkin suuret ja ilmeikäs (alkuvaiheessa) silmät houkuttelevat huomiota.
Hydrofthalmin kliinistä oireita vaikuttaa se, että lapsen silmäkudokset ovat helposti venyviä, ja siksi muutokset tapahtuvat kaikissa sen rakenteissa.
Kun tauti etenee, sarveiskalvo venyy edelleen, sklera ohenee, saa sinertävän sävyn (koroidi näkyy), limbus laajenee selvästi ja etukammio syvenee.
Vastaavat muutokset tapahtuvat iiriksen kanssa. Se alkaa kehittää atrofisia prosesseja, jännittävää ja pupillista sulkijalihaa. Tämän seurauksena se laajenee ja reagoi hitaasti valoon.
Taudin edistyneessä vaiheessa se usein kasvaa sameaksi (kaihi kehittyy). Silmän alusta ei muutu aluksi, mutta sitten näön hermo-glaukooman kaivaaminen alkaa kehittyä melko nopeasti. Samalla verkkokalvo venytetään ja ohennetaan, mikä voi myöhemmin johtaa sen irtoamiseen.
Taudin alkuvaiheessa IOP kasvaa hieman ja määräajoin, myöhemmin se muuttuu resistentiksi.
Taudin eteneminen johtaa visuaalisten toimintojen vakaan tilan heikkenemiseen, pääasiassa keskus- ja ääreisnäköön. Taudin alkaessa näöntarkkuuden lasku johtuu sarveiskalvon turvotuksesta.
Näkyvyys heikkenee tulevaisuudessa näköhermon atrofian vuoksi, joka ilmenee glaukomatoottisen optisen neuropatian avulla.
Samasta syystä valonherkkyyden kynnyksen pieneneminen tapahtuu verkkokalvon paracentralisissa ja perifeerisissä osissa, mikä johtaa erityisten muutosten esiintymiseen vaikutusalueen silmän näkökentässä.
Samalla havaitaan sellaisia oireita, kuten valonarkuus, lakkaaminen ja valonarkuus. Lapsi tulee levottomaksi, ei nukkua hyvin, on kauhea ilman näkyvää syytä.
Muodossa kaikki synnynnäiset glaukoomat, sekä perinnölliset että intrauteriiniset, ovat suljettuja. Kuitenkin syyt silmänsisäisen nesteen ulosvirtaukseen ovat erilaiset, minkä ansiosta voimme erottaa kaksi pääasiallista taudin kliinistä tyyppiä - A ja B.
Erilaisia kirurgisia strategioita ja tekniikoita on kehitetty ja sovellettu onnistuneesti: trabekulotomia, trabekulektomiaa, niiden yhdistelmää, goniotomia, goniopunktiota jne.
Samanaikaisesti synnynnäisen glaukooman hoidon terapeuttinen strategia on monimutkainen ja sisältää pakollisen huumeiden tuen:
Usein synnynnäinen glaukooma liittyy myopiaan (likinäköisyyteen) ja kohtalaisesti tai voimakkaasti. Näin ollen tällaisissa tapauksissa on tarpeen ryhtyä toimenpiteisiin näönkorjausta ja pleoptista hoitoa varten (amblyopia - "laiska silmäoireyhtymä").
Jos lasten silmälääkärin suorittaman rutiinitarkastuksen aikana havaitaan diagnostisesti merkittäviä merkkejä synnynnäisestä glaukoomasta, tällainen lapsi laitetaan lääkärintarkastuksiin. Kuukausittainen tutkimus silmänsisäisen paineen, sarveiskalvon koon ja limbusin kontrolloimiseksi, visuaalisen järjestelmän yleinen toimintatila on pakollinen.
Synnynnäisen glaukooman monimutkaisessa hoidossa kirurgisten menetelmien lisäksi tärkeällä roolilla on lääkehoito, mukaan lukien:
Tarvitaan myös funktionaalista hoitoa - ametropian korjaus, pleoptinen hoito (lapsilla, joilla on synnynnäinen glaukooma, keskivaikea ja korkea likinäköisyys havaitaan useammin).
Lääkehoito on tehoton ja toimii yleensä leikkauksen lisäaineena. Se sisältää miotisten, prostaglandiinianalogien, beetasalpaajien, karboanhydraasin estäjien käytön. Myös vahvistava ja herkistävä hoito on esitetty.
Alkion mesodermaalisen kudoksen läsnä ollessa etukammion kulmassa suoritetaan goniotomia. Toiminnan ydin on alkion kudoksen tuhoaminen erityisellä työkalulla. Goniotomia suositellaan taudin alkuvaiheessa normaalilla tai hieman lisääntyneellä IOP: lla.
Kehittyneessä vaiheessa goniotomia yhdistetään goniopunktioon, jonka avulla voit luoda ylimääräisen aivohalvauksen nesteen subkonjunktivaaliseen suodatukseen.
Joissakin tapauksissa mesoderminen kudos poistetaan sisäisellä ja ulkoisella trabekulotomialla. Pitkälle edistyneessä vaiheessa he käyttävät fistulointityyppisiä operaatioita - sinusotracuculectomia.
Lapsilla ja aikuisilla käytetään erilaisia glaukooman hoitotapoja. Lasten kirurginen hoito on yleensä suositeltavaa, ja mitä nopeammin se tehdään, sitä parempi. Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen normalisointi tai sen tuotteiden vähentäminen.
Yksi yleisimmistä hoitomenetelmistä on goniotomia, jonka tehokkuus riippuu taudin vakavuudesta ja lapsen iästä.
Jonkin aikaa tämän toimenpiteen jälkeen määrätään goniopunktiota, mutta vain jos on erityisiä merkkejä. Noin 90%: lla lapsista, joilla on ajoissa hoidon aloittaminen, on mahdollisuus osittaiseen tai täydelliseen vision palauttamiseen.
Myös muita hoitoja, kuten trabekulotomia ja trabekulektomiaa, käytetään. Ne voidaan toteuttaa sekä yhdessä että erikseen, kaikki riippuu taudin muodosta ja sen vakavuudesta.
Tämän jälkeen voidaan määrätä lisää lääkehoitoa, jonka tarkoituksena on vähentää silmänsisäistä painetta ja yleistä vahvistusvaikutusta. Lääkkeitä määrätään myös ennen leikkausta silmänpaineen vähentämiseksi ja potilaan valmistelemiseksi leikkausta varten.
Kaikki kirurgiset toimenpiteet potilailla, erityisesti tällaisissa pienissä, toteutetaan yleisanestesiassa. Mikrosirurgisten tekniikoiden ansiosta vauvan sairaalahoito on vain noin 2 viikkoa.
Jos operaatio suoritettiin ajoissa, taudin alkuvaiheessa, synnynnäisen glaukooman hoito antaa hyvän vaikutuksen, useimmat potilaat säilyttävät hyvän tai tyydyttävän näkemyksen elinkaarensa loppuun saakka, ja myöhemmissä vaiheissa tämä tehokkuus havaitaan vain joka neljäs sairas lapsi.
Ei saa missään tapauksessa viivyttää synnynnäisen glaukooman hoitoa, viivästymisen syy voi olla vain vastasyntyneen yleinen vakava tila sisäelinten monien patologioiden läsnä ollessa.
Synnynnäisestä glaukoomasta syntyvän sokeuden estämisessä tärkein rooli kuuluu sairauden varhaiselle havaitsemiselle ja kirurgiselle hoidolle jo ensimmäisellä elinvuodella. Siksi minkä tahansa profiilin lastenlääkärin on kiinnitettävä huomiota synnynnäisen glaukooman varhaisiin merkkeihin.
Diagnoosin jälkeisen ensimmäisen kuukauden aikana suoritetaan kirurginen hoito. Alkuvaiheissa suoritetaan goniotomia tai goniopunktiota, ja myöhemmissä vaiheissa käytetään yhdistettyjä operaatioita (trepanosyklogonotomia diathermokoagulaation, tunkeutuvan goniodiatian, syklodiatian, syklodialyysin) avulla.
Angiomatoosin monimutkainen glaukooma, iridenkleisis tai syklotermokoagulointi.
Neurofibromatoosin monimutkaisen glaukooman tapauksessa on osoitettu iridektoomia.
Toiminnan tuloksesta riippumatta miotik-hoito suoritetaan pitkään. Kaikkia glaukoomaa sairastavia potilaita tarkastellaan jatkuvasti. Niitä tarkastellaan vähintään kerran kolmessa kuukaudessa. Toimenpiteen jälkeen neoticsin lisäksi ne käyttävät aineita, jotka parantavat silmän trofismia ja suorittavat yleisen vahvistavan hoidon.
Synnynnäisen glaukooman hoito on vain kirurgista. Tällainen diagnoosin tekeminen suoritetaan välittömästi visuaalisten toimintojen vähenemisen välttämiseksi.
Lapsilla kaikki glaukooman hoito suoritetaan yleisanestesiassa. Toimenpiteen tehtävänä on poistaa silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen esteet tai luoda uusi ulosvirtausreitti, joka ohittaa häiriön.
Leikkauksen jälkeen lasten tulee olla silmälääkärin pakollisen valvonnan alaisena keskimäärin kerran kolmen kuukauden välein, koska tällaiset lapset pysyvät elinaikana silmänpaineen nousun vaarassa.
Trabekulaation goniotomiikka, jossa instrumentti työnnetään sarveiskalvon läpi etukammion kulmaan. Suorita alkututkimuksen jälkeen, jos diagnoosi on vahvistettu ja sarveiskalvo on riittävän läpinäkyvä kulma-rakenteiden hyvän visualisoinnin kannalta.
Tämä menettely voidaan toistaa. Tehokkuus - noin 85%. Kun sarveiskalvon halkaisija on 14 mm ja enemmän, goniotomia ei yleensä johda menestykseen, koska tällaisissa Schlemmin silmissä kanava on lähes hävinnyt.
Trabekulektoomia - trabekulan osan poisto (poisto), jossa instrumentti työnnetään leikkauksen läpi skleraaseen. Tämän toimenpiteen jälkeen oftalminen neste alkaa virrata sidekalvon alla, mikä vähentää silmän sisäistä painetta. Pääsääntöisesti onnistunut, etenkin antimetaboliittien lisäkäyttö.
Potilaita tutkitaan kuukauden kuluttua. leikkauksen jälkeen. Sarveiskalvon halkaisijan säätäminen on yhtä tärkeää kuin IOP: n tason seuranta, koska sarveiskalvon halkaisijan nousu on tärkeä merkki synnynnäisen glaukooman epävakaudelle.
Noin 50% potilaista ilmoittaa näköhäiriöstä, joka johtuu näköhermon, anisometrisen amblyoopian, sarveiskalvon arvojen, linssin läpinäkyvyyden ja subluxaatioiden aiheuttamasta vahingosta. Kun buphthalmus-silmät ovat erittäin alttiita vammoille.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie