Abiotrofiassa vaikuttavat fotoretseptorit (sauvat ja / tai kartiot) ja verkkokalvon pigmenttiepiteeli. Tämän vuoksi patologiaa kutsutaan myös pigmentin retinitiksi. Myöhemmin otettiin käyttöön muita taudin nimiä: verkkokalvon pigmentti abiotrofia, tapetretinaalinen degeneraatio, verkkokalvon rappeutuminen, batt-kartion rappeutuminen, primäärinen pigmentoitu degeneraatio. Kansainvälisessä tautiluokituksessa (ICD-10) patologialle annetaan koodi H35.5.
Retinitis pigmentosa on geneettisesti määritelty sairaus, joka kehittyy tiettyjen geenien puutteen vuoksi. Nämä geenit koodaavat spesifisiä proteiineja, jotka ovat mukana verkkokalvon elämässä. Geenivirheiden vuoksi normaali proteiinisynteesi katkeaa, mikä vaikuttaa negatiivisesti verkkokalvon tilaan. Nykyään on olemassa yli 150 mutaatiomuutosta useissa kymmenissä eri geeneissä, jotka johtavat taudin kehittymiseen.
Geneettiset viat siirretään henkilölle perintöosuudella vanhemmilta. Sairaudella voi olla autosomaalinen resessiivinen, autosomaalinen määräävä tai sukupuoleen liittyvä siirtomekanismi.
Suurimmalle osalle abiotrofioista on tunnusomaista sauvojen vaurioituminen - verkkokalvon kehällä sijaitsevat valoherkät elementit. Kartiot, jotka ovat näkökyvystä ja värin havaitsemisesta vastaavat keskusreseptorit, kärsivät paljon vähemmän.
Kun pigmentti-retiniitti on kuolleiden sauvojen hävittäminen. Ne pysyvät samassa paikassa, vapauttavat haitallisia toksiineja ja häiritsevät uusien fotoreseptorien kasvua. Koska sauvat ovat normaalisti vastuussa ääreisnäkymästä ja yönäkymästä, kun ne ovat vaurioituneet, visuaaliset kentät kaventuvat ja hemeralopia (yön sokeus) kehittyy. Jos potilas osallistuu makulavyöhykkeen patologiseen prosessiin (alue, jossa kartiot sijaitsevat), näöntarkkuus heikkenee ja syntyy värisokeutta. Lue lisää visiosta ja elämänlaadusta värisokeudella →
Riippuen degeneraatiopisteiden sijainnista eristetään keski-, perifeerinen ja yleistyneitä verkkokalvon abiotrofioita. Entisen osalta verkkokalvon perifeerisen alueen osallistuminen on tyypillistä patologiselle prosessille. Ajan myötä dystrofonit ovat lähempänä keskustaa. Joillakin potilailla makulaarinen alue voi kärsiä, mikä johtaa merkittävään näkökyvyn heikkenemiseen.
Keski-abiotrofioissa (Bestin tauti, Stargardt-tauti) se vaikuttaa makulaan, jossa on käpyjä. Tämä johtaa värin havaitsemisen heikentymiseen ja näöntarkkuuden vähenemiseen. Potilailla, joilla on yleistynyt dystrofia (Leberin synnynnäinen amauroosi), patologinen prosessi ulottuu koko verkkokalvoon.
Perinteisen tyypin ja ilmentymisajan mukaan erotan seuraavat abiotrofien tyypit:
Tapetinaalinen verkkokalvon abiotrofia ilmenee erilaisina näkövioina. Rikkomisen luonne riippuu patologisen prosessin lokalisoinnista. Perifeerisen näköhäiriön ja tumman sopeutumisen heikkeneminen on tyypillistä perifeerisille dystrofioille, näkökyvyn heikkeneminen ja värin havaitsemisen heikkeneminen ovat tyypillisiä keskeisille.
Verkkokalvon dystrofian mahdolliset oireet:
Potilaalla, jolla on pigmentoitunut retiniitti, voi esiintyä yksi tai useampi näistä oireista. On huomionarvoista, että eri ihmisissä tauti etenee eri tavoin. Esimerkiksi yhdessä potilaassa voidaan havaita keskeinen skotoma ja näkökyvyn heikkeneminen ja toisessa vain vähäinen perifeerisen näön heikkeneminen, jota hän itse ei ole huomannut jo pitkään.
Silmälääkäri harjoittaa verkkokalvon verkkokalvon abiotrofioiden hoitoa. Juuri tätä asiantuntijaa tulisi kutsua, kun ahdistuneisuusoireita esiintyy. Jos diagnoosi vahvistetaan, potilaalle tehdään kliininen tutkimus.
Tämä tarkoittaa sitä, että hän joutuu säännöllisesti käymään silmälääkärissä määräaikaistarkastuksia varten. Optometristi voi tarvittaessa lähettää henkilön neuvomaan yleislääkärin tai muiden asiantuntijoiden kanssa.
Lääkäri saattaa epäillä verkkokalvon pigmentin abiotrofiaa potilaan valitusten ja taudin tunnusmerkkien perusteella. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan kuitenkin täydellinen tutkimus. Ensinnäkin potilasta tutkitaan näöntarkkuuden suhteen ja silmänsisäinen paine mitataan. Visuaalisten kenttien määrittämiseksi ja karjan tunnistamiseksi suoritetaan perimetria. Tämän jälkeen silmälääkäri tutkii potilaan silmät rakolampussa.
Pakollinen tutkimus, joka suoritetaan kaikille, joilla on abiotrofia, on oftalmoskopia - pohjan tutkiminen suoralla tai epäsuoralla oftalmoskoopilla. Paremman visualisoinnin varmistamiseksi potilas on esitäytetty pisara, joka laajentaa oppilasta (esimerkiksi Cyclomed). Näin voit tutkia kaikkea, jopa verkkokalvon reuna-alueita. Oftalmoskopian ohella voidaan käyttää silmälääketieteellistä biomikroskooppia - pohjalevyn tutkiminen rakolampussa, jossa on korkea-dioptrinen linssi.
Oftalmoskooppiset abiotrofian merkit:
Lisäksi abiotrofiaa sairastavien potilaiden on tehtävä yleinen analyysi verestä ja virtsasta, verestä glukoosille ja RW: lle. Potilaat voivat myös suorittaa verkkokalvon fluoresoivan angiografian. Elektrofysiologisia tutkimuksia tehdään verkkokalvon toiminnallisen tilan arvioimiseksi.
Tähän mennessä ei ole olemassa tehokasta hoitoa verkkokalvon pigmentti abiotrofiaa varten. Lääkehoito vain hidastaa taudin etenemistä, mutta ei poista sitä. Valitettavasti konservatiivinen hoito ei aina tuo odotettuja tuloksia.
Vitamiinit (C, A, ryhmä B), vitamiini- ja mineraalikompleksit, vasodilataattorit ja kudoshoito on määrätty potilaille, joilla on pigmentosipatsiitti. Emoksipiinilla, retinalamiinilla, ATP: llä, unitiolilla, natriumnukinaatilla, Cortexilla, Encadilla ja muilla lääkkeillä on hyvä vaikutus.
Kaikki lääkkeet määrää silmälääkäri potilaan perusteellisen tutkimisen ja diagnoosin vahvistamisen jälkeen.
Vakavin abiotrofian komplikaatio on täydellinen sokeus. Jotkut, joilla on tämä patologia, kehittävät makulan rappeutumista, glaukooma, kaihi tai muita sairauksia.
Koska abiotrofia on perinnöllinen sairaus, sen kehitystä ei voida estää. Tällä hetkellä tutkimusta tehdään geeniterapian alalla. Tutkijat toivovat löytävänsä tapoja korjata vahingoittuneita geenejä, jotka johtavat taudin kehittymiseen.
Verkkokalvon abiotrofia on perinnöllinen sairaus, joka johtaa asteittaiseen heikkenemiseen ja jopa näköhäviöön. Nykyään ei ole olemassa tehokkaita menetelmiä tämän patologian hoitamiseksi, mutta jotkin lääkkeet auttavat hidastamaan taudin etenemistä ja säilyttämään henkilön näkemyksen.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlSairauksien ryhmä, jossa esiintyy verkkokalvon dynaamisia muutoksia, nimittäin sen pigmenttikerroksia, sisältää perinnöllisen patologian, jota kutsutaan tapetretinaaliseksiotroofiaksi, retinitiksi pigmentoituneeksi, tapetretinaaliseksi rappeutumiseksi.
Kun verkkokalvon verkkokalvon abiotrofia on pigmenttiepiteelissään, samoin kuin neuroepiteelissä, esiintyy degeneratiivisia patologisia prosesseja, joiden seurauksena sen toiminta, visio, jopa täydellinen häviäminen, sokeus heikkenevät asteittain.
Tapethoraalinen verkkokalvon abiotrofia sisältää useita ominaisuuksia.
Tapetretinaalinen verkkokalvon abiotrofia:
Pigmentaarisen dystrofian kehittymiseen johtaneet syyt liittyvät todennäköisesti seuraaviin tekijöihin:
Tähän saakka synnynnäisen perinnöllisen tapetoreettisen dystrofian syitä ei ole tutkittu riittävästi.
Verkkokalvon tapetoretinaalisen abiotrofian pääasialliset oireet ovat:
Sairaus kehittyy vaiheittain
Oireita ovat:
Verkkokalvon verkkokalvon abiotrofiaa koskevat diagnoositoimenpiteet sisältävät joukon tutkimuksia, jotka on määrätty potilaalle kokonaisvaltaisen kuvan saamiseksi kliinisistä ja oftalmologisista tiedoista:
Kun otetaan huomioon kaikki saadut tiedot, joita täydentävät yleisten kliinisten kokeiden tulokset, asiantuntijoiden kuulemiset, mukaan lukien genetiikka, diagnoosi vahvistetaan tai evätään.
Verkkokalvon perinnöllisten tapetoreettisten dystrofioiden tapauksien herkkyys terapeuttisille vaikutuksille on alhainen.
Hoitovaihtoehdot ovat useita vaihtoehtoja.
Tällaisten sairauksien terapeuttiset toimenpiteet:
Valitettavasti tapetretinaalisen abiotrofian potilaiden ennuste on epäsuotuisa. Taudin eteneminen johtaa sokeuden kehittymiseen.
Verkkokalvon verkkokalvon abiotrofian perinnöllisen ennakoinnin vuoksi on mahdotonta ryhtyä toimenpiteisiin degeneratiivisten muutosten estämiseksi.
Patologiaa pitäisi yrittää tunnistaa varhaisessa vaiheessa.
Todellisuudessa potilaiden tilannetta voidaan helpottaa vain, mikä voidaan auttaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa tunnistamalla taudin, taudin kulun hallinnan ja lääkärin hoitoa koskevien suositusten noudattaminen.
Ennaltaehkäisevät toimenpiteet verkkokalvon dystrofisten muutosten suhteen ovat ehdottoman välttämättömiä, ja ne koskevat ehdottomasti kaikkia, sekä terveitä että ihmisiä, jotka voidaan luokitella vaaraksi, ja jotka koostuvat:
Yksinkertaiset, alkeelliset, ehdottomasti saatavilla olevat taidot voivat todella auttaa vähentämään verkkokalvon dystrofisten muutosten riskiä.
Tietoja silmäsairauksien ehkäisemisestä on oppia ehdotetusta videosta.
Visuaalisten toimintojen säilyttämiseksi potilailla, joilla on verkkokalvon verkkokalvon dystrofia, kehitetään nykyaikaisia innovatiivisia hoitomuotoja, esimerkiksi adaptiivista bioresonanssia ja multiresonanssia käsittelevää menetelmää, kantasolujen käyttöä ja kirurgisia tekniikoita.
Huomasin virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter kertoa meille.
http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.htmlOftalmologiassa on sairauksia, joita esiintyy ilman ulkoista tulehdus- tai traumaattista altistusta eikä niitä aiheuta normaalisti kehittyneen verkkokalvon vaurioituminen. Niiden syy on geenien mutaatio ja perinnöllinen.
Tämä koskee erityisesti verkkokalvon abiotrofiaa - silmän verkkokalvon dystrofista muutosta, joka aiheuttaa tämän rakenteen ennenaikaisen rappeutumisen ja näköhäviön.
Tätä tautia kutsutaan myös verkkokalvon verkkokalvolle, joka paljastaa sen olemuksen. Tapete latinalaisesta "matosta" ja verkkokalvosta - "verkkokalvosta", joten puhumme verkkokalvon pigmenttikerroksen degeneratiivisesta muutoksesta, johon liittyy näkövähennyksen eteneminen sokeuteen saakka.
Kuten tiedetään, verkkokalvolla on erityinen valoherkkä kerros, joka muodostuu kahden tyyppisistä soluista. Niitä kutsutaan kartioiksi (pienet ja paksut) ja sauvat (pitkänomaiset ja ohuet) niiden tyypilliseen ulkonäköön. Näitä rakenteita kutsutaan myös pigmenttisoluiksi, koska kartiot sisältävät jodopsiinipigmenttiä ja sauvat sisältävät rodopsiinia.
Rhodopsin valon vaikutuksesta voi haalistua ja toipua uudelleen. Rodopsiinin kanssa tapahtuvat kemialliset muutokset sallivat sauvojen havaitsevan valon. Nämä solut tarjoavat hämärää.
Se voi erottaa silmien värit johtuen toisen pigmentin - jodopsiinin reaktioista kartioissa, mutta nämä solut eivät ole kovin herkkiä valolle.
Pigmenttisolujen järjestely on seuraava: keskellä on enemmän käpyjä, jotka tarjoavat parhaan näkyvyyden, sitten on alue, jossa on molempien tyyppisiä soluja, sauvat alkavat hallita lähempänä verkkokalvon reunaa. Ne toimivat orientaatiossa avaruudessa.
Verkkokalvon abitrofia johtaa sauvojen rappeutumiseen, minkä vuoksi esiintyvät tyypilliset taudin oireet - perifeerisen näön kaventuminen, hämärän näön heikkeneminen.
Abiotrofia on synnynnäinen sairaus, joka välittyy resessiivisellä tai joissakin tapauksissa hallitsevalla perinnöllä.
Tärkeimmät muutokset tapahtuvat geeneissä, jotka vastaavat rodopsiinia, jodopsiinia, perifiiniä sisältävien pigmenttisolujen muodostumisesta.
Patologisen prosessin jakauman mukaan erotetaan perifeeriset ja keskitetyt tapetoretinaaliset dystrofiat.
Ensimmäinen tyyppi sisältää: verkkokalvon pigmenttidstrofiaa, valkoista pestyä, kellertävää, synnynnäistä kiinteää yön sokeutta.
Toinen muoto on Stargardin dystrofia, Vera-dystrofia ja Bestin makulaarinen dystrofia.
Maailmanlaajuiset verkkokalvon vauriot ovat retinitis pigmentosa, Leber amaurosis, yön sokeus.
Verkkokalvon dystrofia alkaa neuroepiteelisolujen tuhoamisesta, lähinnä tikkuja, lähes täydelliseen katoamiseen. Prosessi alkaa reuna-alueelta ja siirtyy vähitellen sisäänpäin keskialueelle. On olemassa tauteja, jotka vaikuttavat vain keskiosaan tai rajoitettuun alueeseen (sektorin muoto).
Samanaikaisesti fotoreceptorien määrän vähenemisen kanssa sidekudoksen läsnäolo kasvaa, mikä korvaa ne. Kartiot ja sauvat siirtyvät verkkokalvon pohjakerroksiin. Glialisolujen lisääntyminen johtaa veren mikrokierron heikentymiseen silmässä.
Yleensä verkkokalvon pigmenttidstrofia vaikuttaa molempiin näköelimiin.
Taudin oireita ovat heikentynyt kyky nähdä pimeässä, näöntarkkuuden heikkeneminen, vikojen esiintyminen näkökentässä. Kentän vika ilmenee rengasmaisena skotomana, joka jättää vain verkkokalvon keskiosan ehjäksi ja muodostaa tunnelivision.
Vaikka onkin tapauksia, joissa dystrofian muodosta riippuen keskeiset alueet tai rajoitetut näköalat putoavat. Usein saattaa esiintyä myös sävyjen havaitsemisen ja valofobian kehittymisen rikkomista.
Silmän pohjalla on tunnusomaisia merkkejä: pigmentti- talletukset, nimeltään luukappaleet, näköhermon vahatasstrofia, verisuonten luumenin kaventuminen löytyy suurista määristä. Düstroofian muodosta riippuen pigmenttiformulaatiot sijaitsevat myös lähempänä keskustaa tai sektoreita.
Myöhemmässä vaiheessa atrofiavyöhyke leviää koroidin choriokapillaariselle kerrokselle.
Sairauden perinnöllinen luonne aiheuttaa usein sen, että se liittyy muihin oftalmologisiin patologioihin - kortikaalinen kaihileikkaus, glaukooma, likinäköisyys.
Abiotrofian eteneminen johtaa vähitellen sokeuteen.
Keskeiset tapetoretinaalisen dystrofian tyypit eivät ehkä ilmene pitkään. Vähentynyt näkemys ilmenee, kun dystrofiset muutokset vaikuttavat jo makulan alueeseen. Taudin pääasiallinen oire on keskeisen näkökyvyn heikkeneminen ja näön näkyminen pimeässä ja perifeerinen kenttä.
Perinteisesti silmäpohjan silmänpainemallia suoritetaan spesifisten muutosten tunnistamiseksi - pigmenttipisteitä tai lohkareita, luukappaleita.
He myös diagnosoivat silmänsisäisen paineen, näkökyvyn, taitekyvyn, värin havaintokyvyn ja kyvyn nähdä huonon valon olosuhteissa indikaattorin. Spesifinen testi voidaan kutsua retinotomografiaksi ja elektroretinografiaksi.
Lääketieteelliset toimenpiteet estävät näköhäviön etenemistä. Tämä saavutetaan parantamalla verenkiertoa verkkokalvossa vasodilataattoreiden vuoksi. Käytetään endonasaalisen elektroforeesin menetelmää, papaveriinia, ei-shpa-liuosta, nikotiinihappoa. Suurempi määrä kiertävää verta tuo lisää happea ja ravinteita.
Käytettiin myös lääkkeitä, jotka parantavat verkkokalvon aineenvaihduntaa ja aineenvaihduntatuotteiden käyttöä. Hoito suoritetaan intramuskulaarisesti antamalla riboflaviinimononukleotidia, B-vitamiineja, aloe-uutetta tai muita biogeenisiä stimulantteja, ATP: tä, ribonukleotidivalmisteita.
Kirurginen toimenpide abitrofian kanssa ei ole sopiva.
Itseapu on noudattaa näkövammaisten silmien hoitoa koskevia yleisiä sääntöjä: järjestelmällinen vierailu silmälääkäriin visuaalisten kenttien ohjaamiseksi, tunnistaa likinäköisyys; visuaalisten kuormien annostelun noudattaminen, varmistamalla työtilan riittävä valaistustaso; fyysisen rasituksen maltillisuus, painon nosto ei ole hyväksyttävää; terveellisen elämäntavan noudattaminen, koska tupakointi ja alkoholi monin tavoin heikentävät verkkokalvon ravitsemusta ja vaikuttavat mikrokapillaarien luumeniin; syö riittävästi vitamiineja ja hivenaineita, erityisesti B-ryhmä ja karotenoidit.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiVerkkokalvon abiotrofia - sairaus, jolla on geneettinen luonne. Taudin seurauksena tapahtuu yksi fotoreceptorien tärkeimmistä komponenteista - tikkuja.
Hollantilainen tiedemies Francis Donders julkaisi ensimmäisen taudin mainitsemisen tuhat kahdeksansataa ja viisikymmentäseitsemän vuotta. Hän kuvaili taudin oireita ja antoi myös taudille nimen - pigmentoosipatitis. Myöhemmin sairaus muutti nimensä useita kertoja, kuten tutkijat löysivät asianmukaisempia termejä.
Silmälasin fotoreceptorit koostuvat kahdentyyppisistä soluista: kartioista ja sauvoista. Nämä solut saivat nimensä ulkonäön vuoksi. Kartiot ovat vastuussa keskeisen näkökentän laadusta ja koko värispektrin havainnoinnista. Ne sijaitsevat silmämunan verisuoniston keskiosassa. Sitä vastoin sauvat sijaitsevat verkkokalvon koko pinnan yli, mutta niiden pääklusterit ovat kaukana keskustasta. He ovat vastuussa visuaalisten kenttien kehityksestä sekä korkealaatuisesta visiosta hämärässä.
Verkkokalvon abiotrofia on pigmentoitu degeneraatio, joka on perinnöllinen ja joka on dystrofinen sairaus.
Tiettyjen kehossa olevien geenien patologia tai mutaatio, jotka ovat vastuussa ravinteiden liikkeestä ja verkkokalvon toiminnallisuudesta, aiheuttaa verkkokalvon ulkoisen osan muodonmuutoksen alkamisen. Sairaus leviää hitaasti ja sen kasvu marginaalista verkkokalvon keskialueelle voi kestää vuosikymmeniä.
Yhdeksänkymmentä prosenttia tapauksista sairaus vaikuttaa kahteen näköelimeen välittömästi. Taudin tärkeimmät oireet voivat ilmetä heti syntymän jälkeen. Taudin asteittainen kehittyminen johtaa siihen, että nuoruuden loppuun mennessä näön laatu alkaa heikentyä vähitellen. On olemassa muita, harvinaisempia taudin alatyyppejä, kun tauti alkaa kehittyä aikuisuudessa ja vaikuttaa johonkin verkkokalvon osaan tai vain yhteen silmään. Tapetinaalinen verkkokalvon abiotrofia voi aiheuttaa seuraavien sairauksien kehittymistä:
Verkkokalvon abiotrofia - sairaus, joka on erittäin harvinainen ja useimmissa tapauksissa geneettinen taipumus.
Suurin vaurio tapahtuu verkkokalvon sauvissa
Taudin oireet voivat näkyä vähitellen, mutta niillä kaikilla on seuraava merkki:
Useimmissa tapauksissa sairaus havaitaan silmälääkärin suorittamassa rutiinitarkastuksessa, samalla kun tarkastetaan näkökentän laatu ja sen kenttien leveys. Asiantuntija tutkii silmämunan pohjaa tunnistamaan verkkokalvon sairauksiin liittyviä patologioita.
Yksi näistä patologioista voi olla reseptorikohtien luukappaleiden muodostuminen, jotka ovat alttiina dystrofiselle tuhoutumiselle. Lisäksi sairaus voidaan diagnosoida verkkokalvon valtimoiden koon ja lasiaisen kappaleen läpinäkyvyyden perusteella. Useimmissa tapauksissa ensimmäisen oireiden löytämisen jälkeen toimivaltainen asiantuntija lähettää potilaan lisätutkimuksiin. EFI: n silmämuna auttaa arvioimaan luotettavasti verkkokalvon suorituskykyä.
Yleensä leesio kattaa molemmat silmät kerralla, ja taudin ensimmäiset oireet voidaan havaita jo lapsuudessa.
Lisäksi on olemassa erityisiä testejä, joita voidaan käyttää yksittäisten fotoreseptorien suorituskyvyn arvioimiseen. Niinpä, sauvojen suorituskyvyn arvioimiseksi käytetään tekniikkaa, jolla havaitaan näköelinten mukautuminen pimeään.
Kun potilaalla havaitaan verkkokalvon pigmentti abiotrofiaa, lääkärin on tutkittava lähimmäinen sukulainen. Koska tauti on perinnöllinen, tämä toimenpide voi auttaa diagnosoimaan taudin perheenjäsenten varhaisimmissa kehitysvaiheissa.
Nykyään verkkokalvon pigmentti abiotrofiaa ei ole hoidettu sellaisenaan. Taudin nopean etenemisen lopettamiseksi on vain muutamia tekniikoita.
Niinpä silmälääkärille voidaan määrätä vitamiinihoidon kurssi. Erityiset valmisteet, jotka normalisoivat verenvirtausta ja ravinteiden aineenvaihduntaa silmämunassa. Ehkä nimitetään erityisiä bioregulaattoreita, joiden toiminta parantaa aineenvaihduntaa ja lisää kudosten uudistumista.
Jatkuva teknologinen kehitys lääketieteen alalla antaa mahdollisuuden luoda kokeellisia menetelmiä verkkokalvon verkkokalvon abiotrofian hoitoon. Näihin menetelmiin kuuluvat geeniterapia: kun vaurioituneet geenit palautetaan erikoisvaikutusten avulla. On olemassa erityisiä implantteja, jotka korvaavat verkkokalvon.
Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen ei voi vain hidastaa silmänpään verkkokalvon monien sairauksien kehittymistä, vaan myös estää niitä. Ennaltaehkäisy ei ole välttämätöntä ainoastaan silmälääkäreille, vaan myös täysin terveille ihmisille. Yleensä asiantuntijat suosittelevat seuraavia toimenpiteitä:
Näiden yksinkertaisten sääntöjen noudattaminen voi merkittävästi vähentää visuaalisten elinten kuormitusta. Lisäksi asianmukaisesti muotoiltu ruokavalio, terveellinen elämäntapa ja huonojen tapojen puuttuminen myötävaikuttavat myös kehon ennaltaehkäisyyn sairauksista.
Verkkokalvon pigmentin abiotrofiaa koskeva kysymys, mitä se on, voit antaa vain yhden vastauksen. Tämä on yksi harvinaisista sairauksista, joiden diagnoosi varhaisessa vaiheessa välttää täydellisen näön puuttumisen.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlTapetretinaalinen verkkokalvon abiotrofia on perinnöllinen sairaus, johon liittyy verkkokalvon dystrofia. Samanaikaisesti tangon fotoreseptorilaitteisto vaikuttaa pääasiassa. Tämä patologia ei ole yleinen.
Taudin oireita on kuvattu jo vuonna 1857 tohtori Doners. Hän kutsui tätä taudin pigmentin retiniittia. Myöhemmin tämän patologian syitä tutkittiin yksityiskohtaisemmin, ja taudin nimi muuttui primääriseksi tapetretinaaliseksi dystrofiaksi. Myös tätä tautia kutsutaan rod-cone-dystrofiaksi, koska patologian alkuvaiheessa tangonlaitteisto vaikuttaa, ja myöhemmät kartion vauriot myös liittyvät. Taudin yksityiskohtaisin olemus heijastaa termin verkkokalvon pigmentti abiotrofiaa.
Osana verkkokalvon valoherkää kerrosta on kahdenlaisia fotoreseptoreita: kartioita ja sauvoja. Fotoreseptorit ovat saaneet tällaisia nimiä solujen erityisen muodon vuoksi. Verkkokalvon keskivyöhykkeellä sijaitsevat pääasiassa kartiot, jotka ovat vastuussa selkeästä ja väristä. Tangot sijaitsevat pääasiassa verkkokalvon reuna-alueilla, mutta pieni osa näistä fotoreceptoreista on myös läsnä keskialueella. Tangot ovat vastuussa perifeerisestä näystä ja auttavat myös henkilöitä liikkumaan heikossa valaistuksessa.
Useiden geenien mutaation takia, jotka varmistavat verkkokalvon normaalin ravinnon, sekä tämän kerroksen hyvän suorituskyvyn, fotoreceptorit tuhoutuvat vähitellen. Patologinen prosessi alkaa reuna-alueilla ja siirtyy vähitellen verkkokalvon keskelle. Taudin etenemiseen kuluu yleensä useita vuosikymmeniä.
Silmiin kohdistuu yleensä kahdenvälisiä vaurioita, ja taudin oireet ovat havaittavissa jo varhaisessa iässä. Noin kahdenkymmenen vuoden iässä näön menetys etenee ja potilaat menettävät usein kykynsä työskennellä. Joissakin tapauksissa se ei vaikuta koko verkkokalvon pintaan, vaan vain erilliseen sektoriin. Joskus verkkokalvon verkkokalvon abiotrofia ilmenee myöhemmin.
Potilailla, joilla on tämä patologia, on suuri riski verkkokalvon makulan turvotukseen, glaukooman muodostumiseen, kaihi.
Verkkokalvon verkkokalvon abiotrofian oireita ovat:
Silmäkokeen aikana lääkäri tarkistaa perifeerisen näön, näöntarkkuuden, tutkii silmän pohjan. Oftalmoskoopilla on usein mahdollista tunnistaa verkkokalvon tyypillisiä muutoksia, joihin kuuluvat luun rungot (fotoreseptorikerroksen dystrofian alueet), supistuneet valtimot, näköhermon pään värjääminen.
Diagnoosin selvittämiseksi on mahdollista suorittaa elektrofysiologinen tutkimus, jonka avulla voidaan arvioida verkkokalvon toiminnalliset ominaisuudet. Potilaan pimeän sopeutumisen ja suuntautumisen arvioimiseksi heikossa valaistuksessa sovelletaan erityisiä tekniikoita.
Jos epäillään tapetoraalisen verkkokalvon abiotrofiaa, arvioidaan taudin perinnöllisen etiologian todennäköisyys. Voit tehdä tämän tutkimalla potilaan lähisukulaisia ajoissa diagnosoidakseen heidän patologiset oireet.
Tapetoretinaalisen abiotrofian spesifistä hoitoa ei ole tähän mennessä kehitetty. Degeneraation etenemisen lopettamiseksi voit käyttää vitamiinikomplekseja, jotka parantavat verkkokalvon solujen ravitsemusta. Lisäksi määriteltiin peptidibioregulaattorit, jotka vaikuttavat silmän verenkiertoon. He pystyvät palauttamaan verkkokalvon toimivuuden.
Uusien hoitomenetelmien jatkuvan kehittämisen yhteydessä on säännöllisesti näyttöä kokeellisista lähestymistavoista. Tapethoretinaalisen abiotrofian torjumiseksi geeniterapiaa voidaan käyttää palauttamaan geenimateriaalin vaurioituneet alueet, elektroniset implantit, jotka korvaavat silmän verkkokalvon, ja sallivat jopa sokeiden ihmisten suuntautua avaruuteen.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiTapetoreettidstrofiat (lat. Tapete-matto, päiväpeite + myöhempi latina) Retina-verkkokalvo, synonyymi: tapetretinaalinen degeneraatio, tapetoretinaalinen abiotrofia - verkkokalvon perinnölliset sairaudet, joiden yhteinen piirre on patologinen muutos sen pigmenttiepiteelissä; jolle on tunnusomaista visuaalisen toiminnan asteittainen väheneminen sokeuteen saakka.
Riippuen patologisen prosessin lokalisoinnista verkkokalvon perifeerisessä tai keskiosassa, perifeerinen ja keski-T erottuu, perifeerinen sisältää verkkokalvon pigmenttidroofiaa - kaikkien T. d: n yleisin muoto ja myös verkkokalvon (mukaan lukien ), keltaisen silmän pohjan silmä, synnynnäinen kiinteä yön sokeus. Keskeisiin taperetinaalisiin dystrofioihin kuuluvat makulaariset dystrofiat - Stargardt-dystrofia, Vera-dystrofia ja Best dystrofia.
Perifeeriset tapetoreettiset dystrofiat.
Varhaisin muutos verkkokalvossa on neuroepiteelisolujen ja ennen kaikkea sauvojen tuhoutuminen, kunnes ne häviävät. Sitten verkkokalvon reunaosassa esiintyvät muutokset jaetaan sitten keskiosaan. Harvoissa tapauksissa vaikuttaa pääasiassa verkkokalvon keskiosaan (verkkokalvon pigmenttidstrofian keskeiseen muotoon) tai rajoitettuun sektorikohtaisen verkkokalvon alueeseen (alakohtainen muoto). Neuroepiteliumsolujen katoamisen taustalla kasvaa gliaseurojen ja kuitujen määrä, jotka täyttävät vapaan tilan. Pigmenttiepiteelin soluissa fagosomit häviävät. Pigmentisolut siirtyvät verkkokalvon sisäkerroksiin. Glialkudoksen lisääntymisen ja pigmenttisolujen siirtymisen vuoksi verenkierto kapillaariverkossa on heikentynyt.
Yleensä molemmat silmät vaikuttavat. Verkkokalvon pigmenttidstrofian ensimmäinen oire on näön heikkeneminen pimeässä (hemelopia), visuaalisen kentän viat näkyvät myöhemmin, näöntarkkuus laskee, silmän pohja muuttuu. Visuaalisen kentän tyypillinen vika on renkaan muotoinen skotoma, joka sairauden edetessä leviää sekä keskelle että kehälle ja johtaa visuaalisen kentän samankeskiseen kaventumiseen (putkimainen näkökenttä). Samalla huolimatta suhteellisen suuresta keskeisestä visiosta, joka voi jatkua monta vuotta, suuntautumisen jyrkkä rikkominen johtaa vammaisuuteen. Verkkokalvon pigmenttidstrofian keski- ja alakohtaisessa muodossa paljastuu keskus- ja alakohtainen skotoma.
Pohjustuksessa on yleensä pigmenttivarastoja, verkkokalvon arterioolien supistumista, näköhermon pään vahamaisia atrofioita. Pigmenttitalletukset (kerrostumat sijaitsevat yleensä verkkokalvon kehällä (usein suonien ympärillä) ja niissä esiintyy tyypillisiä pigmentti- tai ns. Pigmenttidstrofian keskeisen muodon tapauksessa ne sijaitsevat lähinnä verkkokalvon keskiosassa, alakohtaisessa muodossa on pigmentin alakohtainen järjestely alustaan. verkkokalvon talletukset saattavat puuttua (pigmenttihartsiitti ilman pigmenttiä). Taudin myöhäisessä vaiheessa havaitaan itse silmäkammion choriocapillary-kerroksen atrofia-alueita. useimmissa tapauksissa sokeutta.
Keltainen täplikäs fundus - sairaus, jolla on määrittelemätön perintö, tapahtuu 10-25-vuotiaana. Verkkokalvon syvissä kerroksissa silmämunan takaosassa on näkyvissä keltaisia tai kellertävän valkoisia täpliä, jotka havaitaan tavallisesti satunnaisesti silmän pohjaa tutkittaessa. Visuaalisia toimintoja ei yleensä heikennetä, lukuun ottamatta verkkokalvon makulaarisen alueen vaurioita, kun näöntarkkuus laskee. Hoito on sama kuin verkkokalvon pigmenttidroofialla.
Synnynnäinen kiinteä yön sokeus periytyy autosomaalisesti vallitsevassa, autosomaalisessa recessivisessä muodossa, ja se voi olla sukupuoleen liittyvä. Usein yhdistetty myopia. Tärkein oire on suuntautumisen rikkominen pimeässä. Visuaalinen terävyys pysyy normaalina tai laskee (0,7–0,4). Näkökenttää ei usein muuteta, joissakin tapauksissa hieman supistunut. Silmän pohja on yleensä ilman patologiaa, vain yhdistettynä likinäköisyyteen ei ole foveolaarista refleksia, ja verkkokalvon lieventyminen on vähäistä. Hoito on sama kuin verkkokalvon pigmenttidroofialla.
Keski-dystrofioille on tunnusomaista patologiset muutokset pohjan keskiosassa (kuvio 2), näkökyvyn asteittainen väheneminen, myöhäisessä vaiheessa keskeisen skotooman esiintyminen. Bestin dystrofian aikana näöntarkkuus makulan alueella tapahtuvista bruttomuutoksista huolimatta voi pysyä korkeana pitkään ja pienenee vain, kun muodostuu atrofinen fokus keltaisen pisteen alueella. Keskeinen T. d. Keskeisen näön väheneminen. Perifeerinen näkemys ja tumma sopeutuminen keskellä T. d. Hoito on sama kuin perifeerisissä tapetoretinaalisissa dystrofioissa.
Perifeeriset tapetoreettiset dystrofiat. Verkkokalvon pigmentaarinen dystrofia (retinitis pigmentosa, pigmentaarinen verkkokalvon rappeutuminen, verkkokalvon pigmentti abiotrofia, sauva-lampun dystrofia) periytyy autosomaalisesti resessiivisellä tavalla, se voidaan periä autosomaalisesti määräävässä, joissakin tapauksissa sukupuolisuuntaisessa tyypissä.
Se voi olla sekä itsenäinen sairaus että eräs muiden perinnöllisten sairauksien ilmenemismuoto - amaurotic idiocy, Lawrence-Moun-Bardé-Bidley -oireyhtymä sekä Asherin (S.N. Usher) kuvaama oireyhtymä, jolle on tunnusomaista yhdistelmä verkkokalvon pigmenttidroofiaa ja kuulon vähenemistä. verkkokalvon pigmenttiepiteelin ja Corin-elimen epiteelin samanaikaista vaurioitumista, joilla on yhteinen alkuperä.
Valkosolujen verkkokalvon dystrofia on yleensä periytynyt autosomaalisesti resessiivisellä tavalla. Ilmeinen nuoruusiässä, visuaalisen kentän asteittainen kaventuminen, värin havaitsemisen poikkeavuus. Runko-osassa havaitaan useita valkoisia täpliä, ja joissakin tapauksissa pigmenttivarastot, valtimoiden supistuminen, näköhermon päänväristyminen, ERG ei yleensä muutu. Sairaus etenee iän myötä. Hoito on sama kuin verkkokalvon pigmenttidroofialla.
Verkkokalvon tapi-verkkokalvon abiotrofia on synnynnäinen sairaus, jolle on ominaista verkkokalvon reseptorisolujen, pääasiassa tikkuja, aiheuttama dystrofinen vaurio. Patologia on melko harvinaista. Se kuvattiin ensin vuonna 1857 Donders, sitten sairaus oli nimeltään "retinitis pigmentosa." Taudin syiden ja kliinisten oireiden jatkotutkimus johti siihen, että termi "primäärinen tapetoreettinen dystrofia" tai "sauva-kartion dystrofia" muuttui. Mutta sitten tiedemiehet huomasivat, että taudin puhkeamisen yhteydessä pääasiassa tikkuja esiintyy pääasiassa ja vain myöhäisissä vaiheissa käpyjä osallistuu prosessiin, joten he alkoivat käyttää termiä "tapetinaalinen verkkokalvon abiotrofia", joka kuvastaa tarkemmin patologian olemusta.
Verkkokalvo on silmän valoherkkä kalvo, jota edustaa kahden tyyppiset reseptorisolut: sauvat ja kartiot, joilla on sama muoto. Kartiot sijaitsevat pääasiassa keskialueella, ne ovat vastuussa näkökyvystä ja värin vastaanottavuudesta. Tangot ovat paikan päällä koko pinnan yli, mutta verrattuna kartioihin suurin osa niistä määräytyy kehän kautta, ne tarjoavat reuna-näkymän ja näkyvyyden heikossa valossa.
Tiettyjen geenien vaurioituminen, jonka tehtävänä on säännellä ravitsemusta ja normalisoida verkkokalvon toimintaa, johtaa sen ulkokerroksen asteittaiseen tuhoutumiseen. Tällä alueella sijaitsevat reseptorisolut (sauvat ja kartiot). Patologiset prosessit alkavat reuna-alueella ja muutaman vuosikymmenen ajan etenevät keskialueelle.
Patologian varhainen oire on hemeralopia tai "yön sokeus"; Tämä johtuu tikkujen vaurioitumisesta. Potilaat valittavat, että he eivät voi liikkua heikossa valossa. Samanlainen häiriö voi ilmetä useita vuosia ennen tyypillisiä näkyviä muutoksia verkkokalvossa.
Progressiivinen sauvan vaurio johtaa perifeerisen näön heikkenemiseen. Aluksi näön rajojen supistuminen on vähäistä, mutta tulevaisuudessa se voi olla perifeerisen näön täydellistä puuttumista, vain pieni näkyvyyssaari jää keskialueelle. Tällaista näkemystä kutsutaan putkimaiseksi tai tunneliksi.
Taudin myöhemmissä vaiheissa näöntarkkuus heikkenee ja värintunnistus muuttuu, nämä ovat tunnusmerkkejä kartion tuhoamisesta. Taudin eteneminen johtaa täydelliseen näön menetykseen.
Useimmissa tapauksissa silmissä on kahdenvälisiä vahinkoja, ensimmäiset oireet on jo kirjattu lapsuudessa. Usein oireiden lisääntyminen 20-vuotiaana johtaa potilaan terveyden menettämiseen. Vaikka patologian kurssin eri variantteja ei ole suljettu pois: yksipuolinen vaurio, verkkokalvon yksittäisten sektoreiden vika, taudin viivästyminen jne.
Verkon verkkokalvon pigmentoitunut abiotrofia lisää negatiivisten merkkien lisäksi glaukoomariskiä, verkkokalvon keskiosan turvotusta, linssin pilkkoutumista ja kaihileikkausta.
Diagnostisilla toimenpiteillä on tarkoitus suorittaa silmälääketieteellinen tutkimus ja lisätutkimustavat. Lääkäri tutkii huolellisesti silmän pohjan prosessien vakavuudesta ja vakavuudesta riippuen, se voi määrittää verkkokalvon ominaispiirteet ja luun rungon läsnäolon - tuhoutuneiden reseptorisolujen alueet, joissa on kapenevat astiat ja vaalea näköhermon levy. Silmälääkärillä tarkistetaan näöntarkkuus ja ääreisnäkö.
Tarkan diagnoosin tekemiseksi on tehtävä elektrofysiologinen tutkimus, joka mahdollistaa objektiivisen arvioinnin verkkokalvon toiminnallisista ominaisuuksista. Erikoistekniikoiden avulla lääkäri arvioi myös pimeän sopeutumisen ja potilaan suuntautumisen mekanismeja heikossa valaistuksessa.
Jos epäillään tapetoraalisen verkkokalvon abiotrofiaa tai tarkan diagnoosin jälkeen, suoria sukulaisia on tutkittava patologian varhaisen havaitsemisen kannalta, koska se on perinnöllinen.
Verkkokalvon verkkokalvon abiotrofian erityistä hoitoa ei ole kehitetty. Voit lopettaa taudin etenemisen vitamiineilla, lääkkeillä, jotka parantavat aineenvaihduntaa ja verenkiertoa verkkokalvon alueella. Lääkärit määrittelevät myös peptidibioregulaattoreita, joiden toiminnan tarkoituksena on parantaa valoherkän silmän kuoren regenerointia ja ravitsemusta.
Lääketieteen ja teknologian kehittäminen antaa meille mahdollisuuden kehittää uusia nykyaikaisia menetelmiä monien sairauksien hoitoon, mukaan lukien tapetoreettinen verkkokalvon abiotrofia. Viime aikoina on ilmestynyt tietoa kokeellisista terapeuttisista toimenpiteistä: geenitekniikka, jonka avulla voidaan palauttaa viallisten geenien toiminnot ja elektroniset implantit, jotka ovat verkkokalvon analogeja ja mahdollistavat sokeiden palauttaa vapaan suuntautumisen kyvyn avaruudessa ja itsenäisessä ylläpidossa.
Alla on Moskovan TOP-3-silmälääketieteen klinikat, joissa voit suorittaa verkkokalvon verkkokalvon abiotrofian diagnoosin ja hoidon.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlVerkkokalvon abiotrofia on seurausta patologisen geenin perinnöstä, joka on vastuussa solujen valonherkkyyden hyödyntämisestä verkkokalvolla. Samalla potilaan värin havaitseminen on häiriintynyt ja näöntarkkuus heikkenee merkittävästi. Patologia riippuu taudin tyypistä. Hoito koostuu ylläpitohoidosta vitamiini- mineraalikompleksien avulla ja oireita poistavien kirurgisten toimenpiteiden suorittamisesta.
Makulan abiotrofia johtuu yhden tai useamman geenin mutaatiosta ja esiintyy jopa ihmisen embryogeneesin prosessissa. Useimmiten verkkokalvon dystrofia johtuu proteiinin opsinin tai fotoreseptorien mutaatiosta. Tämän taudin patogeneesin perusta on toimimattomien sauvojen ja kartioiden käsittelyn rikkominen. Tämän seurauksena silmissä on kerääntynyt toksiineja ja makulan toimintahäiriö.
Kehitä aina molempien silmien verkkokalvon dystrofiaa.
Kehityksen syystä riippuen seuraavat sairauden muodot erotetaan:
Jos tauti liittyy X-kromosomiin, se on herkempi miehille.
Vaikutusalueesta riippuen luokitellaan seuraavia abiotrofian tyyppejä:
Tapetinaalinen verkkokalvon abiotrofia saa potilaan kehittämään tällaisen tyypillisen kliinisen kuvan:
Usein tälle sairauden muodolle on tunnusomaista yön sokeus.
Belotechnaya abiotrophy kehittyy pääosin silmän pohjan kehällä ja visuaaliset kentät ovat vähentyneet ja ajan myötä sen täydellinen häviö. Samaan aikaan pääasiassa tikkuja kärsii, ja värintunnistus pysyy muuttumattomana. Keltaisen täplän tappio keskialueella katoaa valoherkistä soluista, eikä henkilö pysty erottamaan värejä ja näkee myös huonosti hämärässä.
On mahdollista epäillä, että potilaalla on verkkokalvon verkkokalvon abiotrofiaa, kun on olemassa taudille ominainen kliininen kuva. Diagnoosin vahvistamiseksi on suositeltavaa suorittaa silmäskopiota ja tutkia sen pohjan tilaa, johon tuhoutuneet sauvat ja kartiot löytyvät, sekä supistuneiden astioiden ja näköhermon pään värjäytymisen kanssa. On myös tärkeää arvioida verkkokalvon toiminnallisia ominaisuuksia. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan tumma sopeutumistesti suuntautumalla huonosti valaistussa huoneessa. On myös tarpeen selvittää poikkeavuuksien esiintyminen sukulaisilla, joilla oli myös näköongelmia ja joiden avulla voidaan tunnistaa taudin perinnöllinen luonne. On tärkeää läpäistä yleinen ja biokemiallinen verikoe.
Makula abiotrofiaa varten ei ole erityistä hoitoa sairauden perinnöllisen luonteen vuoksi. On mahdollista hidastaa taudin kehittymistä vitamiini- mineraalikompleksien ja -aineiden saannin vuoksi, jotka parantavat pohjan verenkiertoa. Voit myös käyttää laser- ja mikrokirurgisia tekniikoita, joiden valinta riippuu tietyn potilaan patologian ominaisuuksista. Näytetään fysioterapeuttisten altistusmenetelmien käyttö, jotka parantavat merkittävästi makulan tilaa.
Pigmentitön tai pigmentoitunut abiotrofia aiheuttaa potilaan kehitykselle degeneratiivisia muutoksia, myös näköhermon pään kunnossa. Ja myös linssi voi olla pilvinen, joka liittyy merkittävään myrkytykseen kuolleiden valoherkkien solujen kertymisen vuoksi. Lisäksi taudin komplikaatio voi olla glaukooman ja täydellisen sokeuden vuoksi. Potilaiden tila on häiriintynyt, ne kehittävät vakavaa heikkoutta, väsymystä ja usein päänsärkyä.
Ilman ylläpitohoitoa makula abiotrophy aiheuttaa nopean näön menetyksen.
Koska tapetoretinaalinen degeneraatio on perinnöllinen sairaus, sitä ei voida estää. On kuitenkin mahdollista vahvistaa ihmiskehoa, joka aiheuttaa taudin helpon kulun. Tätä varten on tärkeää syödä kunnolla, poistamalla ruokavaliosta rasvaisia, paistettuja ja mausteisia elintarvikkeita. On välttämätöntä luopua huonoista tavoista ja ylläpitää aktiivista elämäntapaa ilman väsymystä tai stressiä.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html