logo

Retinoblastooma lapsilla, jonka ennuste riippuu diagnoosin vaiheessa olevasta vaiheesta, on verkkokalvon syöpäkasvain. Useimmiten tämä tauti esiintyy pikkulapsilla, aikuiset eivät juuri vaikuta.

Retinoblastooman ennustaminen ensimmäisessä vaiheessa

Jos kasvain havaitaan kehityksen alussa, se on hyvin konservatiivinen hoitoon. Tällä hetkellä se sijaitsee silmämunan sisällä ja vaikuttaa vain sen sisäisiin rakenteisiin.

Tässä vaiheessa tehokas:

  • kryoterapia - silmämunan etuosan poistaminen altistamalla äärimmäisille alhaisille lämpötiloille;
  • photocoagulation - silmän takaosien poistaminen altistamalla valonsäteille.

Molemmat menetelmät toimivat hyvin kemoterapian ja sädehoidon kanssa, joten niitä määrätään usein osana kokonaisvaltaista hoitoa. Potilaan elpyminen on todennäköistä sekä visuaalisen toiminnan säilyttäminen. 100-prosenttinen näky retinoblastooman hoidon jälkeen on mahdotonta, mutta lapsi voi johtaa normaalia elämää, oppia, pelata urheilua.

Ennuste toisessa vaiheessa

Tässä tilanteessa ennuste ei ole niin suotuisa - kasvain leviää silmän sisäisiin kudoksiin ja näköhermon. Yleensä lääkärit määrittävät silmän enukleaation - täydellinen kirurginen poisto.

Leikkauksen aikana näön hermo leikataan enimmäisetäisyydellä kärsineestä alueesta. Näin voit säästää lapsen elämää ja terveyttä, mutta aiheuttaa vakavia seurauksia elämälle.

Tämä on vakava kosmeettinen vika ja täydellinen näköhäviö toisaalta. Lapsi on varustettu proteesilla, mutta se toimii vain ulkonäön palauttamiseksi.

Hoito, jossa yhdistyvät kryoterapia tai valokopiointi kemiallisen ja sädehoidon kanssa, sopii lapsille, joilla on perinnöllinen retinoblastooman muoto toisessa vaiheessa. Tämä kaavio on optimaalinen johtuen useiden polttimien muodostumisen suuresta todennäköisyydestä.

Ennuste kolmannessa vaiheessa

Tätä retinoblastooman vaihetta lääkäreissä kutsutaan "epäilyttäväksi". Tuumori leviää silmän kiertoradalle, minkä vuoksi kaikissa tapauksissa esitetään enukleaatiota ja ulkoilua - kiertoradan poistaminen. Tämä toimenpide aiheuttaa vielä enemmän kasvohäiriötä kuin silmämunan poistaminen.

Tarvitaan intensiivistä kemiallista ja sädehoitoa.

Retinoblastooma lapsilla - ennuste neljännessä vaiheessa

Hoidon puuttuessa metastaasiprosessi alkaa pitkään.

Kun kasvain leviää laajasti, metastaaseja löytyy:

  • näön hermo;
  • paranasaaliset poskiontelot;
  • aivokalvo;
  • koko kehon luut;
  • maksa;
  • ENT-elimet.

Potilas vaatii enukleaatiota, eksesteroitumista, metastaasien lokalisoitumista, kehon myrkytysvaikutusten hoitoa, intensiivistä kemoterapiaa ja sädehoitoa.

Mutta vaikka kaikki nämä toimenpiteet otettiin käyttöön yli puolessa tapauksista, metastaaseista tulee kuolinsyy. Renitoblastooman diagnoosissa potilaiden eloonjäämisaste alkuvaiheessa on 95%, keskimäärin 64%, 47%.

Hoidon onnistuneen suorittamisen jälkeen useimmat lapset kokevat kestävän remistion, joka kestää eliniän. Tästä huolimatta on olemassa uusiutumisen todennäköisyys.

5%: lla parannetuista lapsista tauti jatkuu.

Miten ehkäistä retinoblastooma lapsessa

Tämä tauti on perinnöllinen. Ihmisillä, joilla on ollut lapsuudessa retinoblastooma, on näin ollen hyvin vähän mahdollisuuksia saada terveitä lapsia. Mutta vaikka tapaukset eivät olisikaan vanhemmat, vaan muut lapsen vanhemmat sukulaiset, hänessä on mahdollisuus kehittää patologiaa.

On erittäin toivottavaa, että tällaisten perheiden naiset ja miehet vierailevat geneettisesti ennaltaehkäisevää neuvontaa varten ennen suunnittelun suunnittelua. Vastaus siitä, onko mahdollista saada lapsi ja mitä mahdollisuuksia saada terve vauva, annetaan asiantuntijan toimesta vasta perusteellisen geneettisen tutkimuksen jälkeen.

Lapset, jotka ovat syntyneet perheissä, joissa on retinoblastooma, ovat vaarassa. 2-3 kuukauden välein he tarvitsevat silmälääkärin kuulemista. Tiheät tutkimukset ovat välttämättömiä, jotta taudin ensimmäisinä merkkeinä voidaan aloittaa tehokas mutta lempeä hoito vauvalle, jotta lapsen kasvot näkyisivät ja kauneutta säilyttäisivät.

Nykyään kaikki lapset käyvät silmälääketieteellisessä tutkimuksessa. Vuoteen asti tarkastusten määrä vaihtelee kahdesta neljään. Käy sitten lääkärillä mieluiten kahdesti vuodessa vähintään kolmen vuoden ajan. Tässä iässä lapsen visuaalinen järjestelmä on jo muodostunut ja taudin todennäköisyys vähenee.

On tärkeää noudattaa yksinkertaisia ​​ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä:

  • sulkea pois geneettisesti muunnettujen komponenttien tuotteet lapsen ruokavaliosta;
  • Älä altista pitkäaikaiselle ultraviolettisäteilylle;
  • Tarkasta lapsen omat silmät useammin.

Silmätutkimukset auttavat tunnistamaan yhden retinoblastooman oireista - keltaisesta tai valkoisesta hohtavasta silmistä, kuten kissojen tapauksessa. Jos tällaista pohdintaa havaittiin ainakin kerran, on tarpeen ottaa yhteyttä silmälääkäriin mahdollisimman pian odottamatta aikataulun kuulemista.

Retinoblastooman havaitseminen

Diagnostista tutkimusta varten lapsi sijoitetaan sairaalaan. Lapset menevät sinne äitiensä kanssa. Kaikki diagnostiset toimenpiteet suoritetaan vain yleisanestesiassa. Muussa tapauksessa lapsen hiljaisuuden ja rauhan varmistaminen tällaisilla herkillä manipuloinnilla on mahdotonta sen varhaisen iän vuoksi.

Silmänpään materiaalinäytteiden sytologiset ja histologiset tutkimukset suoritetaan vain äärimmäisissä tapauksissa - on olemassa riski, että metastaattiset solut leviävät instrumentaalisen siirron vuoksi.

Useimmat lapset on osoitettu:

  • Aivojen CT ja MRI, silmien kiertoradat, silmät;
  • ultraääni;
  • Röntgenkuvat;
  • Silmän ultraääni.

Lisädiagnoosimenetelmänä suoritetaan selkäytimen lävistyksiä ja osteoskintigrafiaa - luukudoksen radioisotooppitutkimus. Nämä manipulaatiot ovat välttämättömiä epäiltyjen metastaasien kannalta, jotka ovat kaukana silmien ja pään ulkopuolella. Jos ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ja diagnostiikkaa suoritetaan ajoissa, lapsen näkö- ja kuolemanmenetys ei ole vaarassa.

Jotta lapsen retinoblastooma, jonka ennuste ei ole aina positiivinen, ei kehittyisi, vanhempien tulisi aina olla varovaisia ​​eikä laiminlyödä asiantuntijoiden apua.

Pidätkö siitä? Jaa sosiaalisessa mediassa!

http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/

Silmän retinoblastooma lapsilla - ennaltaehkäisy ja ennuste

Retinoblastooma tai verkkokalvon syöpä on pahanlaatuisen kasvain muodostuminen verkkokalvon alueella. Tauti on useimmiten diagnosoitu lapsilla, se on synnynnäinen, mutta se on melko vaikeaa havaita sen ensimmäisinä päivinä. Useimmiten verkkokalvon kasvain havaitaan kahdessa vuodessa, jolloin taudin huippu esiintyy tässä iässä. 98 prosenttia tapauksista havaitaan viiden vuoden ajan.

Retinoblastooma on yleinen kaikkialla maailmassa. Keskimäärin yksi 20 000 lapsesta syntyy tämän taudin kanssa, ja molemmat tytöt ja pojat sairastuvat samalla taajuudella. 20-30%: ssa tapauksista retinoblastooma on kahdenvälinen, ts. vaikuttaa molempiin silmiin. Tällaiset tapaukset havaitaan yleensä aikaisemmin.

Retinoblastooman syyt

Taudin syystä riippuen erotetaan kaksi silmän kasvain muotoa:

  1. Perinnöllinen retinoblastooma. 60-70 prosentissa tapauksista tauti on geneettinen. Yleisesti ottaen vanhemmilla, joilla on ollut lapsuudessa retinoblastooma, on lapsia, joilla on sama sairaus. Tämä muoto kehittyy melko nopeasti ja useimmiten vaikuttaa molempiin silmiin ja tunkeutuu ajan myötä lähimpään kudokseen. Perinnölliseen retinoblastoomaan liittyy yleensä muiden epämuodostumien "nippu", joka on lasten kortikaalisen hyperostoosin muodossa, suulakalvot, sydänvirheet ja taipumus tuumorien kehittymiseen muissa elimissä ja kudoksissa.
  2. Paikallinen tai satunnaisesti esiintyvä retinoblastooma esiintyy ympäristötekijöiden ja geneettisesti muunnettujen tuotteiden haitallisten vaikutusten seurauksena. Tässä taudin muodossa vaikuttaa useimmiten yksi silmä. Sporadinen kasvain esiintyy paljon myöhemmin, mutta sitä hoidetaan helpommin kuin perinnöllistä.

Taudin oireet

Silmän retinoblastooma etenee neljässä vaiheessa:

  1. Lepoaste. Taudin oireita tässä vaiheessa nähdään huolellisesti silmien tarkastuksella: "kissan silmän" oire tai leukocoria, joka ilmenee valkoisena pupillin refleksinä ja joka johtuu läpikuultavasta kasvaimen massasta oppilaan kautta. Tässä vaiheessa on myös mahdollista keskeyttää keski- ja lateraalinen visio, minkä seurauksena kosolgazie saattaa näkyä.
  2. Glaukooman vaihe. Retinoblastooman oireita tässä vaiheessa ovat:
    • vetiset silmät;
    • valonarkuus;
    • hyperemia (verenkierron lisääntyminen);
    • uevit (silmän tulehdus);
    • iridosykliitti (iiriksen tulehdus).
    Lisäksi esiintyy paikallista kivun oireyhtymää, nesteen ulosvirtausta estetään, painetta elinelimessä lisääntyy. Useimmiten tässä vaiheessa muodostuu sekundaarinen glaukooma.
  3. Itämisvaihe Kolmannessa vaiheessa kehittyy exophthalmos tai silmämunan dislokaatio (silmän ulkonema). Retinoblastooma, jonka itiöt ovat paranasaalisten poskionteloiden ja aivojen kalvojen välisen ontelon.
  4. Vaiheen metastaasit. Metastaasit tunkeutuvat maksaan, luuihin ja aivoihin. Potilaan yleinen tila kärsii myös: yleinen heikkous, myrkytys ja päänsärky.

Silmäkasvaimen diagnoosi

Huolimatta siitä, että kissan silmä, silmänpuristetut silmät ja squint ovat melko huomattavia oireita, verkkokalvon syöpä diagnosoidaan melko helposti taudin alkuvaiheessa. Silmätautiläinen voi nähdä kasvain jopa hyvin pienen koon.

Erityistä valvontaa harjoitetaan lapsilla, joiden vanhemmat kärsivät verkkokalvon syövästä lapsuudessa, koska taudin tarttumisriski on suuri perintönä.

Kasvaimen leviämisen arvioimiseksi suoritetaan seuraavat diagnoosimenetelmät:

  • sairastuneen elimen tietokonetomografia;
  • silmän magneettikuvaus;
  • aivojen puhkeaminen (sen vahingon laajuuden määrittämiseksi);
  • Vatsan ultraääni (mahdollisten metastaasikeskusten tunnistamiseksi);
  • keuhkojen röntgen;
  • virtsa ja verikokeet (sisäelinten arviointi).

Lasten retinoblastooma voi liittyä muiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöihin, joten diagnoosi voi sisältää neuvoja otolaryngologin ja neurologin kanssa.

Retinoblastooman hoito

Verkkokalvon kasvain hoidetaan sairauden vaiheen mukaan. Käsittelyssä käytetään seuraavia menetelmiä:

Edellä mainittujen menetelmien oikean yhdistelmän avulla on mahdollista saavuttaa menestystä retinoblastooman hoidossa, pelastaa näön ja silmät. Jos retinoblastooma vaikuttaa molempiin näköelimiin, sen jälkeen kunkin silmän hoitomenetelmä valitaan indikaatioiden mukaan.

Useimmiten retinoblastooma hoidetaan sädehoidolla. Silmän kasvain on hyvin herkkä radiopalkkien vaikutuksille, joten menetelmää pidetään varsin tehokkaana, mutta säteily voi johtaa kaihin, sekundaaristen luun kasvainten kehittymiseen. Paikallisella sädehoidolla näiden komplikaatioiden riski on paljon pienempi.

Silmälääkärit suosivat konservatiivista retinoblastooman hoitoa. Verkkokalvon etuosan vaurioita, jotka ovat korkeintaan 7 mm, käsitellään kryoterapialla ja posterioristen alueiden vaurioitumisella jopa 4 mm: iin - fotokoagulaatiolla. Lisäksi on mahdollista käyttää termoterapiaa, so. vaikutukset ultraäänen ja infrapunasäteilyn vaikutusalueeseen.

Kun kyseessä on massiivinen vaurio, glaukooma, kyvyttömyys palauttaa visio, lääkärit käyttävät silmän kirurgista poistoa ja sitten proteesia potilaalle.

Lääkärit määräävät kemoterapiaa massiivisen vaurion läsnä ollessa, jossa on alueellisia metastaaseja, näköhermon invaasio. Sytostaattien yhdistelmää kemoterapiassa pidetään tehokkaana.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Retinoblastooman varhainen diagnoosi varhaisessa vaiheessa mahdollistaa paranemisen valokopioimalla, sädehoidolla ja kryoterapialla (elinten säilyttämismenetelmät). Näköelimen kirurginen poistaminen myös parantaa hoitoa, mutta jättää kosmeettisen vian ja epämukavuuden.

Ennuste on usein pettymys seuraavista komplikaatioista:

  • kasvaimen itäminen näön hermossa;
  • ekstraskleraalinen kasvaimen leviäminen;
  • koloidinen hyökkäys.

Verkkokalvon syövän tehokas ehkäisy sisältää:

  • geneettinen neuvonta perheiden kanssa, joissa tauti esiintyi;
  • lasten silmälääkäri;
  • säännöllinen ehkäisevä vierailu silmälääkäriin.
http://therapycancer.ru/novosti/rak/4155-retinoblastoma-glaza-u-detej-profilaktika-i-prognozy

Kaikki retinoblastoomasta lapsilla - miten ei tule myöhään hoidolla?

Retinoblastooma lapsilla - verkkokalvon pahanlaatuinen kasvain. Retinoblastooma on vaarallista, koska edistyneissä vaiheissa se johtaa parhaiten silmän poistamiseen pahimmassa tapauksessa lapsen kuolemaan. Taudin yleinen esiintyvyys on alle 4,5% kaikista alle 15-vuotiaiden lasten syövistä sukupuolesta riippumatta. Useimmiten verkkokalvon syöpä diagnosoidaan 2-3-vuotiailla lapsilla.

Lue lisää verkkokalvon syövästä.

Retinoblastooma on verkkokalvon syöpä, joka johtuu muuttuneiden geenien perinnöllisestä siirrosta tai ilman ilmeistä syytä. Vaurio alkaa verkkokalvossa, sitten koloidi, okulaarinen kiertorata ja kaukaiset elimet.

Synnynnäiset geneettiset häiriöt muodostavat yli 50% verkkokalvon syövästä lapsilla. Ominainen yhdistelmä muiden synnynnäisten kehityshäiriöiden kanssa, jotka aiheutuvat mutaatioiden esiintymisestä soluissa.

Jäljellä olevaa tapausten osuutta kutsutaan satunnaiseksi, ts. ”Vahingossa”, ilman selkeää syytä. Tällöin vanhempi ikäryhmä havaitsee koulutuksen. Ennakoivat tekijät, jotka aiheuttavat häiriöitä kromosomien tasolla, harkitse:

  • iän vanhemmat;
  • vanhempien työ metallurgialaitoksessa;
  • huono ekologia;
  • epäterveellistä ruokaa.

Retinoblastooma on alttiina nopealle kasvulle. Metastaaseja löytyy luut, luu tai aivot, maksa.

Lisäksi pyydämme teitä lukemaan artikkelin: silmän syöpä.

luokitus

Verkkokalvon syöpä lapsilla on useita luokituksia.

Syistä:

  1. Perinnöllinen muoto - lähetetään vanhemmilta. Silmän kahdenvälinen vaurio.
  2. Sporadic-muoto - esiintyy ilman selvää syytä. Ominaisuuksia ovat yksipuoliset vauriot, joissa muodostuu yksi syöpäsivusto.

Syöpäkasvatuksen leviämisestä:

  1. Yksipuolinen tai yksipuolinen muoto - yhden silmän retinoblastooma.
  2. Kahdenvälinen kahdenvälinen vaurio.
  3. Kolmikantainen - retinoblastooma, joka vaikuttaa myös epifyysiin (aivojen endokriininen rauha).

Pahanlaatuisten solujen erilaistumisasteen mukaan:

  1. Erilaistunut syöpä (retinosytoma).
  2. Differentoitumaton syöpä (retinoblastooma).

Kasvun luonteen mukaan:

  1. Endofyyttinen kasvu, so. Optisen elimen keskelle.
  2. Eksofyyttinen kasvu, ts. Verkkokalvon ja sen vieressä olevan tilan vaurioituminen.
  3. Infiltratiivinen kasvu - verkkokalvon laaja itävyys syöpään. Tyypillinen nesteen kertyminen, adheesioiden muodostuminen, pseudohypopionin ilmenemismuodot (kasvainsolujen kertyminen ja laskeuma sarveiskalvon ja iiriksen välisen kulman alueelle).

Solmujen lukumäärän mukaan:

  1. Retinoblastooma, jolla on monosentrinen kasvu (yksi solmu).
  2. Retinoblastooma, jossa on monikeskinen kasvu (useita solmuja).

TNM-järjestelmän mukainen luokittelu koostuu kolmesta osasta: T-tuumori (latinalaiselta. "Tuumori", vaurioalue), N - solmu (latinalaiselta. "Solmut", nimittäin imusolmukkeet), M - metastaasi (latinasta. "Metastaasit"). niiden läsnäolo tai poissaolo).

  • T1 - kasvain vahingoittaa jopa 25% verkkokalvosta;
  • T2 - kasvain ottaa 25–50% verkkokalvosta;
  • T3 - syöpä kestää yli 50%;
  • T4 - vahingoittaa kaikkia silmän rakenteita sekä vierekkäisiä kudoksia.
  • N0 - imusolmukkeita ei vaikuta;
  • N1 - imusolmukkeiden pahanlaatuisen prosessin tappio.
  • M0 - ei metastaaseja;
  • M1 - metastaasit muihin elimiin.

Luokittelu taudin vaiheittain:

  • I - lepovaihe;
  • II - glaukooman vaihe;
  • III - itävyysaste;
  • IV - metastaasin vaihe.

Taudin oireet

Lasten retinoblastooman kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat taudin eri vaiheissa. Alkuvaiheissa ei ole subjektiivisia tunteita, joten ensimmäistä vaihetta kutsutaan lepovaiheeksi. Syöpä voidaan määrittää valkoisella oppilaalla, ns. "Kissan silmällä". Tämä on silmien syövän ensimmäinen oire lapsilla. Se johtuu siitä, että kasvain loistaa oppilaan läpi. Myöhemmin visio häiritsee strabismuksen muodostumista.

Toisessa vaiheessa ilmestyvät ulkoiset merkit - silmän punoitus, repiminen, valon pelko. Uveiitti, iridosykliitti kehittyy, ja myös silmänsisäinen paine kasvaa sekundäärisen glaukooman muodostumisen myötä.

Kolmas vaihe ilmenee silmän ulkonemana (exophthalmos). Kasvain itkeytyminen viereisessä kudoksessa tapahtuu.

Viimeinen neljäs vaihe on terminaali, vaikein. Metastaasit näkyvät muissa elimissä. Lasten viimeisessä vaiheessa retinoblastooman kokemus vakava heikkous, päänsärky, laihtua. Pahoinvointi, oksentelu, kärsivän silmän kipu.

Taudin diagnosointi

Oftalmologissa ovat kaikki lapsen lapset, joilla oli retinoblastooma. On mahdollista epäillä ensimmäisiä oireita verkkokalvon syövästä klassisten oireiden kolmikko mukaan:

  • leucocoria ("valkoinen oppilas");
  • karsastus;
  • heikkenee pupillireaktiota valolle.

Jos lapsilla havaitaan retinoblastooman oireita, tehdään perusteellinen diagnoosi:

  1. Pohjan tutkiminen käyttäen biomikroskopiaa (rakolampulla) ja oftalmoskoopilla (käyttäen oftalmoskooppia).
  2. Näöntarkkuuden arviointi.
  3. Silmänpaineen mittaaminen.
  4. Silmän etukammion tarkastus.
  5. Binokulaarinen näöntarkastus.
  6. Silmän ulokkeen määrittäminen.
  7. Hihnakulman mittaus.
  8. Silmien ultraääni.
  9. Arvio onkologian esiintyvyydestä silmän kiertoradan röntgensäteilymenetelmillä, aivojen rintalastan, MR: n ja CT: n, maksan skintigrafian ja luut.
  10. Intraokulaarinen biopsia - kudospalan ottaminen solun koostumuksen määrittämiseksi. Se suoritetaan vain absoluuttisilla merkinnöillä.
  11. Metastaasit arvioidaan selkäydinnesteestä, luuytimen punkosta.

hoito

Retinoblastooma tulisi seurata ja hoitaa seuraavat lääkärit:

Silmien syövän hoito lapsilla sisältää taudinpurkauksen kirurgisen poistamisen (useiden toimintojen tyypit), sädehoitoa, kemoterapiaa.

Online-poisto

Pienikokoinen retinoblastooma käsitellään matalilla vaikutuksilla. Käytä seuraavia menetelmiä:

  • kryoterapia - poistaminen tuumorin tuhoutumisesta kylmällä;
  • valokopiointi - valon altistuminen valolle;
  • termoterapia - korkean lämpötilan altistuminen mikroaalloilla, ultraääniaaltoilla, infrapunasäteilyllä.

Suuret syövän alueet on pakko poistaa silmä (enukleaatio). Myöhemmin lapsi asetetaan silmäproteesiin. Jos syöpä ylittää optisen elimen rajat, suoritetaan kiertoradan ulostulo eli sen sisällön täydellinen poistaminen.

Beam-hoito

Radiologi valitsee yksilöllisesti röntgensäteilyn säteilyn ja annoksen. Retinoblastooman sädehoito röntgensäteillä voidaan suorittaa koskettamattomilla (kauko) ja kosketusmenetelmillä. Ensimmäinen vaihtoehto katsotaan turvallisemmaksi, toinen usein johtaa komplikaatioihin. Röntgenkäsittely 70%: lla lapsista antaa erittäin hyviä tuloksia, mahdollistaa retinoblastooman koon pienentämisen kestävän parantumisen saavuttamiseksi.

kemoterapia

Lääkkeiden syöpälääkkeet määrätään suurten kasvainten hoidossa, metastaasien läsnäolossa, viereisissä kudoksissa. Lääkkeitä annetaan suonensisäisesti tai suoraan nidoksen alueelle. Antineoplastisilla lääkkeillä on sytostaattisia ja sytotoksisia vaikutuksia:

  • Sytostaattinen vaikutus on vastoin kehon kaikkien solujen, mukaan lukien syövän, jakautumisprosesseja. Sytostaattien ryhmään kuuluvat: "vinkristiini", "karboplatiini", "doksorubisiini".
  • Sytotoksinen vaikutus on solujen syvällinen vaurio, joka johtaa niihin kuolemaan. Tähän ryhmään kuuluvat: "sisplatiini", "etoposidi".

Kemoterapian paras vaikutus saavutetaan yhdistämällä vähintään kolme eri lääkettä.

Komplikaatiot ja ennuste

Retinoblastooman pääasiallinen komplikaatio on uusiutuminen hoidon jälkeen. Sitä esiintyy noin 5 prosentissa lapsista. Verkkokalvon syövän perinnöllinen muoto on erityisen taipuvainen toistumaan.

Hyvää ennustetta retinoblastooman hoidon jälkeen lapsilla havaitaan 95%: lla tapauksista, kun havaitaan syövän alkuvaiheet ja hoidon alkuvaihe. Näissä tapauksissa on mahdollista saavuttaa pitkäaikaista remissiota ilman relapseja, jotta näyte ja silmä säilyisivät.

Taudin ennuste pahenee tekijöiden läsnä ollessa:

  • suuri määrä syöpäkeskuksia;
  • syövän alue on 50% tai enemmän silmän kokonaistilavuudesta;
  • syövän leviäminen verkkokalvon ulkopuolella;
  • itäminen vierekkäisissä kudoksissa;
  • etäpesäke;
  • perinnöllinen muoto.

Jos syöpä on ylittänyt näköelimen, metastaasit ovat tapahtuneet, sitten kuoleman riski on korkea.

ennaltaehkäisy

Erityistä retinoblastooman ehkäisyä lapsilla ei ole. Odotettavissa oleville vanhemmille suositellaan, että geneettinen lääkäri testaa heidät ennen kuin he suunnittelevat. Tämä arvioi lapsen riskiä verkkokalvon koulutuksen ja muiden synnynnäisten sairauksien kehittymisessä.

Ennen suunnittelua sinun täytyy johtaa terveelliseen elämäntapaan, välttää myrkyllisiä vaikutuksia kehoon. Tämä auttaa vähentämään satunnaisen kasvain todennäköisyyttä.

Vanhempien, jotka ovat saaneet tämän taudin, tulee ottaa lapsensa säännöllisesti silmälääkäriin tutkittavaksi. Tämä mahdollistaa verkkokalvon syövän havaitsemisen varhaisessa vaiheessa ja pelastaa lapsen näkökyvyn ja ennen kaikkea elämän.

Ole tarkkaavainen lapsillesi. Jos perheessä oli verkkokalvon syöpä, tutkitaan säännöllisesti lapsen silmät. Merkki "kissan silmä" on helppo tunnistaa, myös niille, joilla ei ole lääketieteellistä koulutusta.

Jaa artikkeli ystävien kanssa sosiaalisissa verkostoissa. Jätä kommentti, jos olet perehtynyt retinoblastoomaan. Toivotamme teille ja lapsillesi hyvää terveyttä. Kaikki paras.

http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detej

Retinoblastooma lapsilla - mikä se on?

Retinoblastooma (latinalainen verkkokalvo - verkkokalvo) - silmän syöpä, joka muodostuu verkkokalvossa, kudoksissa ja kiertoradalla silmällä, ja kehitys tuo kaukaisia ​​leviöitä. Tämä tauti esiintyy lähinnä alle 5-vuotiailla lapsilla, ja 2–3-vuotiaat ovat huippu. Retinoblastoomassa esiintyy jopa 5% lasten pahanlaatuisista kasvaimista. Sairaus vaikuttaa samalla tavalla sekä pojille että tytöille.

Retinoblastooma aiheuttaa kipua, strabismuksen muodostumista, keskus- ja binokulaarisen näön menetystä ja tulehdusta. Tämäntyyppinen kasvain on perinnöllinen. Lapsilla, joilla on retinoblastooma, vanhemmat olivat useimmissa tapauksissa alttiina tälle taudille. Ne lisäävät myös muiden syöpätyyppien todennäköisyyttä.

Retinoblastooman syyt

Nopea kehitys, leviäminen aivoihin ja luuytimeen sekä putkimaiset luut ovat tyypillisiä retinoblastoomalle. Seuraavat tekijät voivat vaikuttaa taudin muodostumiseen:

  • perinnölliset tekijät;
  • vanhempien ikä;
  • ammatilliset tekijät.

Tärkein tekijä, jolla retinoblastooma muodostuu useimmiten, on perinnöllisyys. Enintään 60% tapauksista kuuluu tämän tekijän piiriin. Vanhemmilla, joilla on tämä tauti harvoin, lapsi voi syntyä ilman patologiaa. Siksi vanhempien, jotka ovat jo siirtäneet sen, tulee olla varovaisia ​​kaikesta silmäsairauden muutoksesta ja neuvotella lääkärin kanssa ajoissa.

Tämä tauti ilmenee 2–3-vuotiaana lapsesta ja erityisesti kahdenvälisellä vaurioitumisella. Perinnöllistä retinoblastoomaa seuraa muut patologiat, kuten - sydänsairaus, kurkunpaino jne.

Ei-perinnöllinen retinoblastooma on yksipuolinen ja voi esiintyä missä tahansa elämänvaiheessa. Aikuisilla tämä sairaus on erittäin harvinaista. Nämä tapaukset, jotka eivät kuitenkaan tule perhesisältöä, johtuvat tiettyjen geenien mutaatiosta.

Jos vanhemmat työskentelevät öljynjalostamoissa, raskasmetalleilla ja epäsuotuisassa ympäristössä, tämä on vaarallista lapsen taudin kehittymiselle. Iän myötä todennäköisyys saada lapsi, jolla on patologia, on suurempi.

Kasvaimen katsotaan olevan neuroektodermaalista alkuperää, ja se voi muodostaa yhden tai useamman polttimen. Retinoblastooma vaikuttaa verkkokalvoon ja lasiaiseen kehoon kehityksen aikana silmän sisäosassa, ja ulkoisen kehityksen aikana se muodostaa verkkokalvon irtoamisen.

Kasvainsolut kehittävät nopeasti intensiivistä jakautumista. Laajennettuna kasvain voi kasvaa verkkokalvon ulkopuolella ja levitä muihin elimiin.

oireet

On olemassa erilaisia ​​oireita kasvaimen parametrien, sijainnin, jakautumistyypin, vaurion ominaisuuksien, silmän kiertoradan rakenteen mukaan. Suurin ongelma ongelman tunnistamisessa on se, että pienet lapset eivät voi kuvata tai selventää epämukavuuden keskipistettä, mutta vanhempien valppauden ansiosta useimmat retinoblastooman tapaukset voidaan havaita muodostumisen alkuvaiheissa. Merkkien mukaan taudin voi tunnistaa:

I - vaihe. Tässä vaiheessa ei havaita merkittäviä oireita. Tutkimus paljasti valkoisen pupillin refleksin, jossa oli epätavallinen silmän hehku. Tämä vaihe voi johtua keskus- ja binokulaarisen näön menetyksestä, minkä seurauksena se merkitsee pihkaa.

Retinoblastooma on vaikea havaita näön menetyksellä, koska lapsi ei aina pysty arvioimaan ja kertomaan taudista. Sivusilmäys näkyy puolelta ja vanhemmat kiinnittävät siihen huomiota.

II - vaihe. Liittyy tulehduksellisiin prosesseihin - fotofobiaan, ylilakkoihin ja iridosykliitin muodostumiseen. Kasvaimen kehittyessä alkaa myös kipu. Silmänsisäisen paineen nousu ja sekundaarisen glaukooman muodostuminen. Paineen vuoksi lapsen silmämuna kasvaa.

III - vaihe. Se määräytyy erilaisten vakavuuden tasojen, silmätilan kudosten hyökkäyksen ja patologian leviämisen avulla ensisijaisesta keskittymisestä.

Kahdenvälisen tuumorin kohdalla on ominaista jokaisen silmän vaurio ja satunnaista - yhden silmän vaurio.

IV - vaihe. Taudin leviäminen luuytimessä, maksassa, aivoissa. Tämä prosessi virtaa aivokalvon, näköhermon ja hematogeenisten reittien läpi. Tässä tapauksessa potilaalla on pahoinvointia, oksentelua ja kipua, ja hieman myöhemmin anoreksia. Kasvain ei ole näkyvissä, ennen kuin se on suurempi kuin 0,25 mm.

Vaiheen luokittelu

Retinoblastooman synnyssä on jaettu perinnöllinen ja satunnainen. Levinneisyyden suhteen on olemassa erilaistunut - retinosytoma ja undifferentoitunut - retinoblastooma. Retinoblastooma on endofyyttinen ja eksofyyttinen. Endofyyttinen muoto - kehittyy silmän sisällä, tuhoaa verkkokalvon kerrokset. Exophytic määräytyy verkkokalvon irrotuksen avulla ja se sijaitsee ulkopuolella.

Määritä useita kehitysvaiheita TNM-järjestelmän luokitusten mukaisesti:

  • T1 - kasvain vaikuttaa jopa 25%: iin silmätilasta;
  • T2 - kasvain vaikuttaa alueeseen 25-50% verkkokalvosta;
  • T3 - tuumori vaikuttaa yli puoleen verkkokalvosta ja voi levitä yli, samalla kun se on silmänsisäinen;
  • T4 - kasvain leviää silmän rajojen yli;
  • N1 - jakautuminen paikallisissa imusolmukkeissa: kohdunkaula, submandibulaarinen, otic;
  • Ml - levitä aivoihin, luuytimeen, maksaan jne.

Retinoblastooman diagnoosi ja ennuste

Lapset, joilla on perinnöllinen alttius taudille, on rekisteröitävä silmälääkäriin. Silmälääkäri tutkii potilasta, kun taudin oireita havaitaan: strabismus, leukocoria ja suurennettu silmämuna. Tätä varten käytä biomikroskooppia, oftalmoskopiaa, gonioskopiaa, silmien tutkimusta, kallistuskulman mittaamista, silmänpaineen mittaamista. Kun näön hämärtyminen tarkistaa silmän ultraäänen kasvaimen havaitsemiseksi.

Silmänsisäinen biopsia voi aiheuttaa kasvain kehittymisen, minkä vuoksi tätä menetelmää käytetään vain poikkeustapauksissa. Kasvaimen esiintyvyyden ja kehittymisen määrittämiseksi he käyttivät silmätilan ja sinussien, CT: n ja aivojen MRI: n radiografiaa, maksan skintigrafiaa.

Jos tauti havaitaan alkuvaiheessa, hoito suoritetaan ilman häviöitä käyttämällä sädehoitoa ja kryoterapiaa.

Kehitysasteen ja sen esiintyvyyden mukaan on määrätty menettelyjä, joissa silmän häviäminen on mahdollista. Ennuste tämän patologian havaitsemiseksi on useimmissa tapauksissa suotuisa. Silmän lievittämisen hoitomenetelmiin liittyy kuitenkin kosmeettinen vika ja myöhemmin psykologinen trauma lapselle.

hoito

Yhdistettäessä erilaisia ​​hoitomenetelmiä täydellisen kovettumisen todennäköisyys on 90%. Näitä menetelmiä ovat: kemoterapia, sädehoito, kryoterapia, valokoppaus, enukleaatio, termoterapia ja kirurgia. Hoidon määrääminen edellyttää näkökyvyn säilyttämistä, kasvaimen esiintymistä ja sen sijaintia. Hoito valitaan myös erikseen, jos jokainen silmä vahingoittuu.

Hoidon tyypit:

  • Kryoterapiaa ja fotokoagulaatiota - käytetään alkuvaiheessa, ne säilyttävät näön ja silmät. Kasvain uudelleen ilmaantumalla voit toistaa hoidon. Kryoterapia käsittää verkkokalvon etuosan hoidon, kun kasvain saavuttaa 7 mm. Photocoagulation tarkoittaa verkkokalvon selän hoitoa ja sen koko ulottuu 4 mm: iin.
  • Enukleaatio on hoitomenetelmä, johon liittyy silmäproteesi, jota käytetään näön menettämisessä ja kyvyttömyydessä pelastaa silmää. Kun kasvain esiintyy silmän kiertoradan rajojen ulkopuolella, määrääminen on määrätty.
  • Sädehoito. Tällaisen hoidon avulla on mahdollista säilyttää visio, antaa monissa tapauksissa suotuisat tulokset. Menetelmä itsessään saavuttaa 75% suotuisista parannuskeinoista ja yhdistettynä muihin tyyppeihin antaa parempia tuloksia.
  • Kemoterapia on määrätty kasvain leviämiselle paikallisilla alueilla, silmävälin ja silmätilan kudosten vaurioitumiselle. Tämä menettely viittaa useiden lääkkeiden käyttöön samanaikaisesti: vinkristiini, vepezida ja karboplatiini.
  • Kirurginen interventio tarkoittaa silmän poistamista. Tällainen hoito on määrätty silloin, kun muut menetelmät ovat jo voimattomia ja vision palauttaminen on mahdotonta.

ennaltaehkäisy

Retinoblastooman ehkäisemiseksi on tarpeen kuulla lääkärin perheen geneettistä alttiutta. Tällaisissa perheissä syntyneitä lapsia olisi tarkasteltava säännöllisesti ja valvottava tarkasti.

http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/

Varoitus: lapsella on retinoblastooma

Retinoblastooma - verkkokalvon syöpä, jolla on geneettinen alkuperä ja joka vaikuttaa pääasiassa pieniin lapsiin. Tämä tauti uhkaa vakavasti lapsen terveyttä, ja jos diagnoosi ja hoito ovat myöhässä, hänen elämänsä. Vaikka tauti voidaan voittaa viimeisissä vaiheissa, on edelleen suuri todennäköisyys, että vauva voi menettää näkyvänsä ja saada kosmeettisen vian loppuelämänsä ajan.

Mikä on retinoblastooma

Retinoblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy silmänsisäisessä tilassa verkkokalvon kudoksista. Tämä tauti esiintyy useimmissa tapauksissa alle 5-vuotiailla lapsilla ja lapsen sukupuolesta riippumatta. Tämä johtuu siitä, että kasvain on peräisin alkion kudoksista. Voimme sanoa, että tauti on palannut lapsen synnytysjakson aikana. Tällaiset lapset syntyvät yli 50 prosentissa tapauksista vanhemmilta, jotka kärsivät taudista lapsuudessa, eli tämä patologia on geneettinen.

Retinoblastooma sijaitsee verkkokalvossa silmänsisäisessä tilassa

Onko retinoblastooma aikuisilla? Erittäin harvinainen. Monen vuoden kliinisen käytännön asiantuntijat toteavat, että koko työjakson aikana he kohtaavat yksittäisiä histologisesti todistettuja tauteja aikuisilla potilailla. Voidaan olettaa, että tässä tapauksessa retinoblastooman kehittymisen syy tulee kasvainsolmu, joka muodostui lapsuudessa, mutta epäselvistä olosuhteista johtuen se ei saanut kehitystä.

Patologian luokittelu

Kasvainkasvun luonteesta riippuen ne jaetaan kahteen päätyyppiin - endofyyttiseen ja eksofyyttiseen. Ensimmäisellä tuumorityypillä on taipumus itää verkkokalvoon ja lasiaiseen kehoon, ja toinen tunkeutuu verkkokalvon solujen väliseen tilaan, mikä aiheuttaa sen irtoamisen nesteen kertymisen vuoksi. On äärimmäisen harvinaista, että potilaalla on infiltratiivista retinoblastoomaa, mikä johtaa verkkokalvon hajoamiseen ja nesteen sisällön kerääntymiseen silmän etualueilla.

Retinoblastooma voi olla sekä yksipuolinen (monokulaarinen, monolateraalinen) että kahdenvälinen (binokulaarinen, kahdenvälinen).

Yksipuolinen (monolateraalinen) retinoblastooma, jonka "silmän silmä" -ilma (valkoinen oppilasheijastin) näkyy paljaalla silmällä

Kasvaimen silmänsisäisestä paikannuksesta riippuen ne on jaettu viiteen tyyppiin:

  • edullisimmat ovat kasvaimet, jotka eivät ylitä 4 mm ja sijaitsevat silmäntasaajan takana;
  • edullinen - 4-10 mm, ei myöskään päiväntasaajan ulkopuolella;
  • epäilyttävät - yli 10 mm: n kasvaimet;
  • epäsuotuisat - kasvaimet, joiden vaurio on yli 50% verkkokalvosta ja polttopisteistä lasimaiseen kehoon;
  • etenkin epäsuotuisat - kasvaimet, jotka jakaantuvat orbitaalisiin kudoksiin, ja kaukaisia ​​metastaaseja.

Lisäksi retinoblastoomat jakautuvat satunnaisiin ja perinnöllisiin. Ensimmäinen tyyppi on yleensä yksipuolinen, muodostaen kasvain yhdessä silmässä, ja toinen on kahdenvälinen, eli se vaikuttaa samanaikaisesti molempiin näköelimiin.

Retinoblastooma viittaa kasvaimiin, joiden soluilla on alhainen erilaistuminen, toisin sanoen ne eroavat hyvin ympäröivistä terveistä kudoksista. Kuten tiedätte, tällaiset kasvaimet ovat aggressiivisempia, niille on ominaista kiihtynyt kasvu ja aktiivinen metastasoituminen selkäytimeen ja aivoihin ja luurankoihin.

Kasvaimen kehittymisen syyt

Kuten jo todettiin, retinoblastooman pääasiallinen syy on perinnöllisyys. Jos lapsi saa vanhemmilta tietyn geenin (RB) muuttunutta (mutatoitua) muotoa, sen myöhemmät mutaatiot takaavat neoplasman kehittymisen. Tällaisten kasvainten osuus ylittää 60% retinoblastoomien kokonaismäärästä.

Monissa tapauksissa tämän taudin perinnölliset muodot ovat mukana muissa kohdunsisäisen kehityksen häiriöissä - ”susi suu”, sydämen venttiilin viat jne.

Sporadiset kasvaimet, jotka esiintyvät melko harvoin, tavalla tai toisella, riippuvat geenimutaatioista, jotka voisivat teoriassa liittyä vanhempien ikääntyneeseen ikään, heidän asuinpaikkansa ympäristöystävällisillä alueilla ja työllisyys vaarallisilla teollisuudenaloilla. Tämäntyyppinen retinoblastooma on rekisteröity koululaisille ja aikuisille.

Yli 45-vuotiaiden vanhempien iässä on riski, että vastasyntyneessä on geenimutaatioita.

On myytti, että koska ruskean silmän geeni on hallitseva, lapset, joilla on tämä iirisväri, ovat alttiimpia retinoblastoomalle. Näin ei ole, koska uusi kasvain määrittelee toinen hallitseva autosomaalinen geeni. Mahdollisuudet sairastua retinoblastoomiin lapsilla, joilla on vaaleat ja tummat silmät, jaetaan lähes 50/50.

Taudin oireet

Oireellinen kuva retinoblastoomasta riippuu sen kehitysvaiheesta. Tämän periaatteen perusteella lääkärit erottavat taudin neljä vaihetta:

  1. Levätä. Tässä vaiheessa patologian ilmeiset ilmenemismuodot ovat käytännössä poissa, mutta tutkittaessa havaitaan "kissan silmän" - leukokorian oire. Tämä vaikutus johtuu siitä, että kasvain loistaa oppilaan läpi. Lisäksi ensimmäisten merkkien joukossa voi olla strabismus ja täydellisen stereoskooppisen näön menetys.
  2. Glaukooma. Silmässä kehittyy eri kalvojen tulehduksen oireita - limakalvoja, irisenssia, verisuonia ja niiden punoitusta. Potilaalla on repiminen ja valonarkuus. Koska sisäisen nesteen ulosvirtaus silmään on loukattu, paine kasvaa ja aiheuttaa kipua.
  3. Itämistä. Taudin tämä vaihe on ominaista exophthalmoksen kehittymiselle - silmämunan pullistumiselle ulos kiertoradalta, koska kasvain leviää laajasti ympäröiviin kudoksiin, paranasaaliset poskiontelot ja aivojen pehmeiden ja arachnoidisten kalvojen välinen tila. Tässä tapauksessa umpeenkasvun uhkaa ei pelkästään näön menetys, vaan se on myös vakava vaara potilaan elämälle.
  4. Etäpesäke. Etäisten metastaasien esiintyminen maksassa, selkäytimessä ja aivojen ja luurankojen luissa. Retinoblastooman invaasio tapahtuu lymfaattisen ja verenkiertoelimistön, näköhermon ja aivokudoksen alusten kautta. Tässä vaiheessa esiintyvät oireet ilmaistaan:
    • väsymys;
    • kehon myrkytys;
    • luukipu;
    • ruokahaluttomuus;
    • laihtuminen;
    • aivojen toimintahäiriöt;
    • vakavia päänsärkyä, johon liittyy pahoinvointia ja oksentelua;
    • pyörtyminen.

Exophthalmos - pullistuvat silmät eteenpäin kiertoradan ulkopuolella kasvain kasvun takia

Patologian diagnoosi

Kun ensimmäiset taudin oireet ilmenevät, mukaan lukien valkoinen oppilaan refleksi, oppilaan laajentuminen heikentyneeseen vasteeseen valolle ja strabismus (potilas), potilaalle on tehtävä täydellinen silmälääkärintarkastus:

  • oftalmoskopia - yksityiskohtainen tutkimus alusta, jolla mitataan kulmakulma;
  • Silmän ultraääni - kasvain havaitseminen silmän taittojärjestelmän pilvistymisellä;
  • biomikroskopia - limakalvon ja lähes kaikkien silmän segmenttien mikroskooppinen tutkimus - linssi, lasiainen keho, sarveiskalvo ja iiris;
  • tonometria - silmänsisäisen paineen mittaus, joka mahdollistaa glaukooman havaitsemisen;
  • exoftalmometria - silmämunan ulkoneman tai tarttumisen asteen määrittäminen;
  • gonioskopia - silmän etukammion tutkimus;
  • ei-instrumentaalinen visuaalinen testaus binokulaarisuudelle käyttäen erityisiä testikuvia;
  • silmänsisäinen biopsia - kudosnäytteiden ottaminen laboratoriokokeita varten (suoritetaan harvoin ja absoluuttisilla merkinnöillä, koska syöpäsolujen suuri riski joutuu silmänsisäiseen tilaan).

Silmän ultraääni voi havaita kasvaimen, kun sen media on pilvinen

Koska voidaan suorittaa ylimääräisiä tutkimuksia etämetastaasien tunnistamiseksi:

  • paranasaalisten nilojen fluoroskopia;
  • aivojen laskennallinen ja magneettikuvaus (MRI);
  • Maksa ultraääni;
  • luuston skintigrafia;
  • lannerangan aivo-selkäydinnesteiden (aivo-selkäydinneste) analysoimiseksi;
  • luuytimen tutkiminen.

Aivojen MRI: n avulla voit määrittää kasvaimen laajuuden

Tärkeä diagnoosin tehtävä on retinoblastooman erottaminen seuraavilla patologioilla:

  • verkkokalvon dystrofia;
  • hamartoma;
  • verkkokalvon vahingoittuminen;
  • silmän sarkooma ja kiertorata;
  • leukemian ja lymfooman silmäkierron vauriot;
  • metastaattiset neuroblastoomakasvaimet.

Taudin pääasialliset hoitomenetelmät

Retinoblastooman hoito suoritetaan kompleksissa ja riippuen neoplasman kehittymisvaiheesta. Seuraavat tekijät vaikuttavat valtavasti:

  • kasvainprosessin laajuus ympäröivään kudokseen;
  • näön näkyminen vaikuttaa silmään;
  • yhden tai molempien silmien kasvaimen peitto;
  • etäisten metastaasien läsnäolo jne.

Monimutkainen hoito sisältää yleensä:

  • leikkauksen
  • sädehoito;
  • kemoterapiaa.

Lisäksi joissakin tapauksissa on suositeltavaa käyttää kasvaimen (kryo- ja termoterapia) lämpötilavaikutuksia sekä laserkoagulointia. Osaava tapa käyttää käytettyjä keinoja ja riittävä hoitostrategia antaa potilaalle mahdollisuuden pitää silmänsä. Silmälääkärit pyrkivät joka tapauksessa välttämään enukleaatiota.

Kirurginen hoito

Tämän menetelmän valinta tapahtuu laajalla kasvaimen hyökkäyksellä, lisääntyneellä silmänsisäisellä paineella ja mikä tärkeintä, jos puuttuvaa näkemystä ei voida palauttaa. Vaurioituneen silmän poistaminen osoittaa korkeimmat potilaiden eloonjäämisasteet ja ei vaadi myöhempää säännöllistä tuskallista tutkimusta.

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista välttää silmän kirurgista poistamista.

Mutta on mahdotonta ottaa huomioon se, että tämä menetelmä on psykologisesti traumaattinen lapselle ja hänen vanhemmilleen. Lisäksi se on täynnä huomattavia kosmeettisia ongelmia, koska silmän poisto tapahtuu pienille lapsille, jotka jatkavat kallo-luiden kasvattamista ja silmän kiertoradan muodostumista, joten ne tarvitsevat usein toistuvia ja toistuvia proteeseja.

Kun retinoblastooman itävyys ylittää kiertoradan rajan, kasvain kirurginen poistaminen on vieläkin traumaattisempaa, koska kallo-proteiinin ylimääräiset luusegmentit poistetaan.

Sädehoito

Pienimmällä mahdollisuudella säilyä silmätiheys sädehoidossa, koska retinoblastooma reagoi aktiivisesti röntgensäteilyyn. Verkkokalvon, lasiaisen rungon ja näköhermon (vähintään 1 cm) etusegmentin täytyy joutua altistumisvyöhykkeeseen. Menettelyn aikana käytetään erityisiä näyttöjä linssin suojaamiseksi sameudelta. Ottaen huomioon, että pienet lapset altistuvat säteilylle, menettely suoritetaan yleisanestesiassa käyttäen lapsen kiinnitystä erikoispöydälle.

kemoterapia

Sytostaattisilla lääkkeillä käytettyä hoitoa käytetään tapauksissa, joissa silmänsisäinen vaurio on laaja ja jossa on näön hermo. Hoitoa varten käytetään:

  • Navelbin (Vinorelbin);
  • vinkristiini;
  • karboplatiini,
  • syklofosfamidi,
  • Doksorubisiini (adriablastiini);
  • Pharmorubisiini (Epirubisiini).

Retinoblastooma reagoi hyvin kemoterapiaan, mutta sillä on hyvin kielteinen vaikutus potilaan kehoon. Siksi, jos tällainen mahdollisuus on olemassa, sytostaatit toimitetaan suoraan kärsivälle alueelle kehon vahingoittumisen vähentämiseksi.

Galleria: kemoterapian lääkkeet retinoblastoomaa varten

Taudin ennustaminen

Jos retinoblastooman havaitseminen tapahtui alkuvaiheessa, on täysin mahdollista, että potilas toipuu täysin, kun hänen näkökykyään ja silmänsä säilyy. Potilaan terveys ei kärsi, ja hän voi myöhemmin johtaa tavanomaiseen elämäntapaan. Pahanlaatuisen prosessin alkuvaiheessa on mahdollista suorittaa onnistunut konservatiivinen hoito käyttäen hellävaraisia ​​hoitomenetelmiä.

Valitettavasti enukleaatiota ei voi joskus välttää, mutta se auttaa pelastamaan lapsen elämää ja terveyttä.

Enukleaatiolla on myös hyviä tuloksia potilaan eloonjäämisessä, mutta tällä hoitomenetelmällä on vakavia kauaskantoisia seurauksia, kuten näön menetys ja vakava kosmeettinen vika. Kasvuprosessin laaja leviäminen aivokalvoissa, paranasaalisissa nilkoissa ja näköhermossa sekä etämetastaasissa ennuste on merkittävästi pahentunut. Retinoblastooman kehittymisen todennäköisyyden vähentämiseksi vaarassa olevien lasten tulee olla asiantuntijan jatkuvassa valvonnassa.

Elena Malysheva retinoblastoomasta (video)

Retinoblastooma on vaarallinen patologia, joka vaatii vanhempien vakavaa huomiota. Kun olet taudin ensimmäisinä merkkeinä, sinun tulee välittömästi kääntyä lääkärin puoleen ja suorittaa täydellinen lapsen tutkimus. Niiden lasten sukulaiset ja ystävät, joilla on geneettinen alttius tämän kasvain suhteen, on aina oltava hälytyksessä. On muistettava, että taudin alkuvaiheessa se on täysin hoidettavissa.

http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/

Retinoblastooman muodot, oireet ja ennuste lapsilla

Retinoblastooma useimmissa varhaislapsuudessa diagnosoiduissa tapauksissa. Tuumori esiintyy 4%: lla kaikista onkologisten patologioiden tapauksista lapsilla. Aluksi verkkokalvo vaikuttaa, sitten kasvain siirtyy silmän muihin rakenteisiin.

Taudin eniten esiintyy viiden vuoden iässä. Se havaitaan yhtä usein pojilla ja tytöillä. Edullinen ennuste on mahdollista vain ajoissa tehdyn diagnoosin avulla. Viime vuosina taudin esiintyvyys on lisääntynyt.

Lasten retinoblastoomilla on neuroektodermaalista alkuperää eli se kehittyy sikiön hermoputken soluista. Noin 60% taudin tapauksista on geneettinen taipumus. Epäkohdisten tapausten syyt ovat haitallisia ympäristötekijöitä. Tuumori kehittyy verkkokalvon eri kerroksista.

Retinoblastoomalle on ominaista nopea kasvu. Näön hermo leviää aivoihin. Antaa luun metastaaseja ja luuydintä. Synnynnäinen kasvain yhdistetään muiden paikallisten ja epämuodostumien pahanlaatuisiin kasvaimiin.

Taudin perinnöllisessä muodossa kasvaimen riski syntymättömässä lapsessa on 70%.

Lasten retinoblastooma luokitellaan useiden ominaisuuksien mukaan. Syy-tekijän perusteella erotetaan kaksi muotoa:

  • perinnöllinen - molemmat silmät vaikuttavat samanaikaisesti;
  • satunnainen - monokulaarinen muoto, yksi silmä kärsii.

Kasvutyypin mukaan on olemassa kolmenlaisia ​​kasvaimia:

  • endofyyttinen - kasvaa silmämunan sisällä ja tuhoaa kaikki sen rakenteet;
  • exophytic - kasvu verkkokalvon suuntaan;
  • infiltratiivi - koko silmä kasvaa, se on erittäin harvinaista.

Eristetään myös kasvaimia, joilla on erilaistuneet ja erilaistumattomat solut. Jälkimmäisillä on eniten epäsuotuisa ennuste, ne kasvavat erittäin nopeasti ja antavat kaukaisia ​​metastaaseja.

Taudin kulku sopii neljään peräkkäiseen jaksoon, jotka ilmenevät erilaisista oireista:

Silmän syövän varhainen havaitseminen suoritetaan tutkiessaan lasta ja tunnistamalla leukocorian oire. Retinoblastoomalle on ominaista erittäin nopea kasvu - se kaksinkertaistuu muutaman viikon kuluttua. Tutkimuksen aikana on tarpeen arvioida muiden elinten, joissa retinoblastooma metastasoituu, kunto.

Taudin diagnosoinnissa silmän silmämääräinen tutkimus on ensisijaisen tärkeää.

Retinoblastooma lapsilla on sairaus, jota on hoidettava mahdollisimman pian. Terapeuttiset toimenpiteet riippuvat taudin vaiheesta. Käytetään seuraavia menetelmiä:

  • lääkehoito;
  • sädehoito;
  • laserkoagulaatio;
  • kylmähoito;
  • kirurgiset toimenpiteet.

Hoidon tavoite on silmämunan suurin säilyttäminen. Siksi silmälääkärit keskittyvät konservatiiviseen taktiikkaan ja tekevät leikkausta vain äärimmäisissä tapauksissa.

Hoidon taktiikka sairauden vaiheessa:

Enukleaation jälkeen silmämunan histologinen tutkimus on tarpeen tuumorin ominaisuuksien määrittämiseksi. Tämä on tarpeen jatkokäsittelyn ennusteen ja taktiikan muodostamiseksi.

Kaikenlaiseen hoitoon liittyy haittavaikutusten kehittyminen:

  1. 1. Säteilytys kehittää limakalvon punoitusta ja kuivuutta. Erittäin harvinainen kaihi kehittyy.
  2. 2. Kun kemoterapiaa, suuret haittavaikutukset ovat ruoansulatushäiriöt ja hiustenlähtö. Pitkäaikainen hoito lisää väsymystä, alttiutta tartuntatauteille, luuytimen toiminnan tukahduttamista.
  3. 3. Kirurgisen toimenpiteen aikana kosmeettisen defektin muodostumista voidaan pitää ei-toivottavana tuloksena.

Vähäisin sivuvaikutusten esiintymistiheys, joka havaittiin laskeutumisen ja käsittelyn aikana.

Retinoblastoomissa on tulevaisuudessa kaksi ennustetta: suotuisa ja epäsuotuisa:

  1. 1. Silmän täydellinen parantaminen ja säilyttäminen konservatiivisen hoidon avulla on mahdollista edellyttäen, että tauti diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa. Enukleaatiolla on myös suuri eloonjäämisaste, mutta leikkaus johtaa kosmeettiseen virheeseen.
  2. 2. Epäsuotuisa ennuste havaitaan, kun näön hermo, kasvaimen metastaasi, sen itävyys kiertoradan seinissä vahingoittuvat.

Geneettinen neuvonta suoritetaan retinoblastooman estämiseksi. Silmän syövän kehittymisen riski kasvaa, jos vanhemmat kärsivät myös tästä taudista.

Taudin vakava kulku, vaikea hoito jättävät tietyt seuraukset, joita voi esiintyä lapsessa muutaman vuoden kuluttua. Tällaisten pitkäaikaisvaikutusten arvioimiseksi on tehty useita tutkimuksia. Tätä varten otettiin joukko vapaaehtoisia - noin 30-vuotiaita ihmisiä, joilla oli lapsuudessa retinoblastooma.

Useimmissa tutkimuksissa arvioitiin älyllisiä ja kognitiivisia kykyjä, pitkäaikaista ja lyhyen aikavälin muistia. Seuraavat tulokset saatiin:

  • useimmilla tutkimushenkilöillä oli riittävät älylliset ja kognitiiviset kyvyt;
  • niissä henkilöissä, jotka olivat altistuneet sädehoidolle, oli vähentynyt molemmat muistimuodot;
  • Mitä aikaisempi hoito aloitettiin, sitä parempi oli muistin ja älykkyyden indikaattorit.

Tutkimustulosten mukaan pääteltiin, että tauti ja hoito eivät vaikuttaneet haitallisesti ihmisen tilaan eivätkä aiheuttaneet vaarallisia viivästyneitä vaikutuksia.

http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html
Up