Synnynnäinen glaukooma on näön elinten sairaus, sitä kutsutaan myös infantiliseksi. Joskus se on peritty, se voi tapahtua vastasyntyneillä, joilla on kielteisiä vaikutuksia sikiöön.
Glaukoomaa on 3 alalajia:
Lääkärit sanovat, että suuressa määrässä vauvoja tämän taudin alkuvaiheen oireet alkavat näkyä 5-6 vuoden iässä.
Tärkein syy glaukooman kehittymiseen katsotaan synnynnäisiksi epänormaaleiksi olosuhteiksi, jotka voivat näkyä, kun etukammion kulma ja visuaalisten elinten kuivausjärjestelmä kehittyvät.
Tällaiset poikkeamat aiheuttavat esteitä nesteen ulosvirtaukselle tai tekevät siitä hyvin vaikean, ja tähän puolestaan liittyy sellaisia seurauksia kuin lisääntynyt silmänpaine.
Tämä voi johtua naisen erilaisista patologisista tiloista synnytyksen aikana, erityisesti raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.
Tämä johtuu eri syistä. Näitä ovat:
Synnynnäinen glaukooma osoittaa erityisiä kliinisiä oireita, jotka riippuvat eri ikäryhmien lasten tietyistä piirteistä.
Yleensä erotetaan seuraavat taudin oireet:
Sen halkaisija saavuttaa 20 mm, ja ehkä mennä tähän arvoon. Lisää raajan leveyttä. Huomioi tällaiset merkit:
Glaukooman synnynnäiset alalajit voidaan yhdistää patologioiden kehittymiseen kehon muissa järjestelmissä, kuten mikrokefaliassa tai sydänsairaudessa, kuulovammassa, kaihissa jne.
Yli puolessa tapauksista synnynnäinen glaukooma alkaa samanaikaisesti kahdessa silmässä, eikä potilaiden valituksista pääosin havaita. Poikkeukset voivat olla vain sarveiskalvon patologian aiheuttamia kivuliaita olosuhteita.
Kun tauti etenee, voi esiintyä stafylomia tai scleral-kyyneleitä, voidaan havaita, että sidekalvo venyy ja muuttuu ohuemmaksi. Usein voidaan havaita tällaisten komplikaatioiden kehittyminen kaihina.
Minun on sanottava, että taudin alussa silmän pohja pysyy normaalina tutkimuksen aikana. Myöhemmässä vaiheessa tai kun sairaus alkaa kulkea verenkiertojärjestelmän rikkomisen takia, näköhermon pää muuttuu.
Lääkehoidolla ei ole erityistä vaikutusta. Siksi sitä käytetään lisähoitona leikkauksen yhteydessä. Ainoastaan operatiivisten menetelmien avulla voidaan poistaa sellaiset esteet, jotka estävät silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen ja jotka syntyvät valuma-alueen patologian avulla.
Terapeuttinen hoitomenetelmä perustuu miotikin, prostaglandiinihormonianalogien sekä beetasalpaajien ja karboanhydraasin estäjien käyttöön.
Käytetään synnynnäisen glaukooman ja vahvistavan tai herkistävän hoidon hoidossa.
Kirurginen hoito on jaettu kahteen pääperiaatteeseen:
Toiminnan tyyppi valitaan gonioskopian tulosten perusteella. Täten lähes kaikki taudin tyypit luokitellaan suljetuksi kulmaksi, pääasiallinen menetelmä, jota operaatiossa käytetään, on silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen parantaminen.
Jos etukammion kulmassa on mesodermaalinen kudos, syntyy goniotomia.
Tämän kirurgisen toimenpiteen ydin on se, että mesodermaalinen kudos tuhoutuu erikoisvälineen avulla. Lääkärit suosittelevat vastaavan toiminnan suorittamista taudin alkuvaiheessa, kun silmänsisäinen paine on normaali tai hieman kohonnut.
Kun myöhäisempi synnynnäisen glaukooman vaihe on jo todettu, voidaan goniotomian kanssa liittää goniopunktio, joka mahdollistaa ylimääräisen kanavan muodostamisen nesteen subkonjunktivaalista suodatusta varten.
Poikkeustapauksissa mesoderminen kudos poistetaan trabekulotomialla. Jos taudin vaihe on jo mennyt pitkälle, he käyttävät fistulointityyppistä kirurgiaa - sinusotrabekuloektomiaa.
Taudin alkuvaiheessa suoritetaan toimia, jotka on suunnattu silmänsisäisen nesteen tuotannon vähentämiseen.
Lääkehoito on myös tärkeä tämän sairauden hoidossa, jota kutsutaan synnynnäiseksi glaukoomaksi ja jolla on merkittävä rooli. Mutta ilman leikkausta tällaisella hoidolla ei todennäköisesti ole suurta vaikutusta. Siksi niitä käytetään kompleksissa. Lääketieteellisessä hoitomenetelmässä voidaan käyttää sellaisia tekniikoita, kuten
Lisäksi lapsi saa toiminnallisen hoidon, jonka tarkoituksena on poistaa ongelma. Tämä on lähinnä ametropian ja pleoptisen hoitomenetelmän korjaus, koska lapsilla, joilla on synnynnäinen glaukooma, on usein mahdollista huomata erilaisen asteen likinäköisyys.
Jos lapsilla on ainakin vähän epäilystä sairaudesta, kuten synnynnäisestä glaukoomasta, ne voidaan rekisteröidä apteekkiin. Tässä tapauksessa ne on tutkittava kerran kuukaudessa. Mitatut parametrit, kuten:
Synnynnäinen glaukooma on sairaus, jolle on ominaista silmänsisäisen paineen (IOP) lisääntyminen lapsessa ennen syntymää tai välittömästi sen jälkeen, koska silmämunan rakenteet ovat alikehittyneitä. IOP on paine, jota silmän sisällä oleva neste vaikuttaa sen proteiinikalvoon. Tämän paineen takia silmämunan pyöreä muoto säilyy, mikä on välttämätöntä visuaalisen analysaattorin oikean toiminnan kannalta. Normaali silmänsisäinen paine on alueella 10 - 21 mmHg. Art. Tämä IOP ylläpidetään pitämällä nesteen sisäänvirtaus ja ulosvirtaus samassa tasossa. Jos sisäänvirtaus kasvaa tai silmänsisäisen nesteen ulosvirtaus vähenee, syntyy glaukooma.
Vain 10%: lla lapsista glaukooma liittyy rasittavaan perinnöllisyyteen. Lisäksi molemmat vanhemmat voivat olla terveitä eivätkä kärsi tästä taudista, vaan ovat patologisen geenin kantajia. Jos lapsi saa patologisen geenin yhdeltä vanhemmalta, hänestä tulee myös kantaja ja se voi siirtää sen lapsilleen. Jos lapsi saa patologisen geenin molemmilta vanhemmilta, hän kehittää oftalmisen hypertension tai glaukooman.
Pohjimmiltaan 90 prosentissa vastasyntyneistä äidin raskaana oleva raskaus aiheuttaa glaukooman syyn. Synnynnäisen glaukooman riskitekijät ovat:
Synnynnäisen glaukooman kehittymisen riski on vähäinen, jos:
Lapsen sairaus voidaan olettaa jo sairaalassa, mutta useimmiten ensimmäiset oireet ilmenevät kuukauden iässä. Siksi on erittäin tärkeää, että asiantuntija tutkii lapsen rutiininomaisesti yhden kuukauden ajan, ja on erittäin epätoivottavaa lykätä sitä.
Pääasialliset oireet synnynnäiselle glaukoomalle ovat:
Ensimmäisen kuukauden aikana vanhemmat voivat huomata, että lapsen silmät ovat suurempia kuin heidän ikäisensä. Silmien värin antava iiris on huomattavasti silmäluomen reunan ulkopuolella. Silmät tulevat hyvin suuriksi, se luo tunteen, että he eivät ole täysin auki. Ihmiset sanovat usein, että "silmät ovat suuria, kuten nukke". Sitten sarveiskalvo muuttuu sameaksi, sen turvotus tapahtuu ja läpinäkyvyys häiriintyy. Lapsi lakkaa seuraamasta esineiden silmiä, korjaa näkymää, ei tunnista vanhempia. Samaan aikaan usein esiintyy valofobiaa, vauva yrittää puristaa silmänsä koko ajan.
Vastasyntyneiden oftalminen hypertensio voidaan luokitella prosessin kehitysvaiheen mukaan. Joten on neljä vaihetta:
Lisäksi vastasyntyneiden sekundaarinen glaukooma eristetään, kun IOP: n kasvu liittyy muihin sairauksiin. Esimerkiksi joissakin lapsen synnynnäisissä oireyhtymissä iiris voi olla osittain tai kokonaan poissa. Tämä johtaa nesteen ulosvirtaukseen silmästä ja oftalmisen hypertension kehittymisestä.
Kokenut silmälääkäri voi ehdottaa glaukooman esiintymistä jo lapsen ensimmäisessä tutkimuksessa ja äidin historian ottamisen jälkeen. Jos vastasyntyneiden silmämunat kasvavat selvästi, niiden epäsymmetria, vakava silmä-ärsytys, valonarkuus, vauva joutuu tarkemmin tutkimaan sairaalassa.
Sisäisen paineen mittaamisen vaikeus lapsissa liittyy heidän levottomaan käyttäytymiseensä. Mittaus voidaan suorittaa kahden tyyppisillä silmämonomeereilla - kontaktiton ja Maklakovin tonometri. Seulontamenetelmänä voidaan käyttää koskematonta tonometriä. Paineen mittauksen tulosta ei pidetä tarkkana, mutta tonometri näyttää paineen epäsymmetrian molemmissa silmissä.
Lisätutkimusmenetelmä on pohjan tutkiminen. Erityislaitteessa silmälääkäri tutkii silmän sisäisiä rakenteita, mukaan lukien näköhermon. Jos näköhermo on vahingoittunut, se voi olla epäsuora merkki glaukooman kehittymisestä.
Taudin hoito on vain kirurginen. Konservatiivista hoitoa voidaan käyttää apuvälineenä ennen operaatioita ja niiden välillä. Uudet vastasyntyneiden glaukooman hoitomenetelmät jaetaan laseriksi ja "veitsiksi". Toiminnan ydin on luoda polku silmänsisäisen nesteen ulosvirtaukselle. Tämä voi olla täysin uuden reitin luominen, ns. Viemäröinti tai synnynnäisten kalvojen poisto, jotka estävät luonnollisen ulosvirtauksen. Kun vauvan silmät kasvavat hyvin nopeasti, viemärien halkaisijan lisääminen voi kestää useita toimenpiteitä.
Konservatiivinen hoito koostuu verenpainetta alentavien (paineenalennusten) tippojen käytöstä, näköhermon vaikuttavista aineista ja lääkkeiden vahvistamisesta. Hypotensiivisia tippoja määrätään silmän paineen väliaikaiseksi vähentämiseksi, jotta vältetään näköhermon vaurioituminen. Ne vähentävät silmänsisäisen nesteen tuotantoa, mikä vähentää silmän verenpainetta. Ennen leikkausta neurotrofisten lääkkeiden käyttö. Tällaisia lääkkeitä käytetään silmämunan injektioiden muodossa näköhermon poistumisalueella. Lääkkeet vaikuttavat hermosoluihin, aktivoivat ne ja suojaavat niitä altistumiselta korkealle paineelle.
Leikkauksen jälkeen on välttämätöntä suorittaa lapsen toiminnallinen hoito eli näköhäiriön korjaaminen. Lapset, joilla on synnynnäinen glaukooma, kehittävät usein likinäköisyyttä. Asiantuntija näöntarkkuuden määrittämisen jälkeen antaa silmälasikorjauksen, joka on osoitettu lapsille vuoden kuluttua. Jos lapsella on rasvaa glaukooman taustalla, on määrätty pleoptinen hoito - erityisten venttiilien käyttäminen paisuttavaan tai terveeseen silmään.
Synnynnäisen glaukooman ehkäisy muodostuu raskauden komplikaatioiden ja ennenaikaisen hoidon estämisestä. Raskauden suunnittelun aikana molempien vanhempien on tehtävä geneettinen tutkimus, jotta voidaan määrittää glaukooman kehittymisestä vastuussa olevien geenien läsnäolo. Tämä tutkimus on erityisen tärkeää vanhemmille, joilla on jo lapsia, joilla on oftalminen hypertensio.
Raskauden aikana sinun tulee välttää naisille, joilla on tuhkarokko, vihurirokko ja flunssavirukset. Suunnittelun aikana on testattava immuniteettia koskeva verikokeet ja tarvittaessa revaktoitava näistä taudeista. Raskaana olevien naisten, joilla on toksoplasmoosi, ehkäisemiseksi välttää kosketusta kotieläinten ulosteiden kanssa, syödä vain lämpökäsiteltyä lihaa ja maitoa.
Tärkein asia synnynnäisen glaukooman estämiseksi on ennenaikaisen sairauden ehkäisy. Naisen on noudatettava tiukasti lääkärin ohjeita, tarvittaessa otettava hormoneja, suoritettava ultraäänitutkimus kaikissa seulontakaudissa. Jos ultraäänitulosten mukaan on ennenaikaisen syntymän todennäköisyys, pessaari määrätään naiselle gynekologin nimittämisestä, ja lepo on määrätty.
Katso lyhyt video synnynnäisen glaukooman oireista ja hoidosta.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Kun silmänpaine on lisääntynyt, kaikki silmärakenteet vaikuttavat, ja suurin vaurio aiheutuu näön hermokudoksille. Synnynnäinen glaukooma johtaa usein vammaisuuteen. Lapsella on vaikea diagnosoida, kun ei ole vielä tunnusomaisia oireita.
Synnynnäinen glaukooma on pääosin perinnöllisen paineen perinnöllinen lisääntyminen, kun etukammion kulma tai trabekulaarinen verkko on kehittymätön (silmäsuodatusjärjestelmä). Sairaus on periytynyt autosomaalisesti recesssiivisesti, eli mutaatio tapahtuu vain, jos kussakin vanhemmista on viallinen geeni. Tällaisissa olosuhteissa mahdollisuus saada terve lapsi on 25%, mahdollisuus siirtää mutageeninen geeni on 50%, riski, että lapsella on glaukooma, on 25%. Taudin jakautuminen sukupuolen mukaan on 3: 2 (pojat / tytöt).
Joskus tauti kehittyy itsenäisesti sisäisen kehitystyön aikana ilman geneettisten vikojen vaikutusta. Synnynnäinen glaukooma on harvinainen patologia: yksi tapaus 10 000 vauvaa kohden. Tilastot eivät kuitenkaan ole täysin tarkkoja, koska yksilölliset synnynnäisten sairauksien muodot tunnetaan paljon myöhemmin.
Ilman asianmukaista diagnoosia ja hoitoa lapsi, jolla on jatkuva silmänpaineen nousu, voi täysin sokeutua vain 4-5 vuodessa (ensimmäisistä oireista). Erota useita kliinisiä muotoja ottaen huomioon oireet ja muiden geneettisten vikojen olemassaolo.
Yli 80 tapausta synnynnäisestä glaukoomasta 100: sta johtuu CYP1B1-geenin mutaatioista. Geneettisten vaurioiden mekanismeja on tutkittu vähän, mutta lääketiede tuntee yli 50 tämän geenin mutaatiota. Niiden suhde IOP: n lisääntyneeseen luotettavuuteen todettiin. Ainoa asia, joka ei ole vielä onnistunut, on liittää tiettyjä geenivirheitä tiettyihin sairauden muotoihin.
Geeni sijaitsee kromosomissa II ja se on suunniteltu koodaamaan sytokromi P4501B1-proteiinia. Tämä proteiini on oletettavasti mukana trabekulaarisen verkon muodostavien molekyylien tuotannossa ja katkaisussa. P4501B1-proteiinin rakenteelliset viat häiritsevät molekyylien normaalia metaboliaa, joka vaikuttaa negatiivisesti näköelimien muodostumiseen ja muodostumiseen.
MYOC-geenin (kromosomi I) osallistuminen on syytä olettaa. Proteiinimyrkyliini, joka tuotetaan tämän geenin ilmentämisprosessissa, on läsnä silmämunan kudoksissa. Hän osallistuu myös trabekulaarisen verkon kehittämiseen ja toimintaan. On tunnettua, että MYOC-geenin vaurioituminen voi aiheuttaa nuorten (nuorten) avokulmaklooman muotoja.
Jotkut asiantuntijat viittaavat siihen, että näiden geenien samanaikainen mutaatio laukaisee synnynnäisen avoimen kulman glaukooman kehittymisen. Muut tiedemiehet kutsuvat MYOC-virheiksi CYP1B1-mutaatioiden keskuudessa sattumana, joka ei vaikuta merkittävästi synnynnäisen glaukooman ulkonäköön.
Geenien mutaatio sikiössä voi tapahtua spontaanisti, jopa normaalilla vanhempien geenien joukolla. Sitten glaukooma on toissijainen, koska se ei liity geneettisiin virheisiin. Toinen toissijaisten häiriöiden syy on visuaalisen järjestelmän vaurioituminen raskauden aikana (äidin infektiot, intrauteriiniset vammat, retinoblastooman kehittyminen, synnynnäiset sairaudet). Suuri rooli on erilaisilla ulkoisilla tekijöillä.
Syistä riippumatta tauti kehittyy yhden periaatteen mukaisesti: etukammion alikehittyneellä kulmalla vesipitoinen huumori ei voi kiertää normaalisti, kerääntyy onteloihin ja lisää painetta. Koska imeväisillä on vielä kimmoisia ja sarveiskalvokudoksia, ne venyvät nesteen paineen alla, joten paineen nousu ei ole ensiksi kriittinen. Tämä aiheuttaa kuitenkin silmämunien lisääntymisen, mikä usein aiheuttaa glaukooman epäiltyä.
Neste alkaa painua sarveiskalvon kalvoon ja linssiin, jolloin syntyy mikroskooppisia kyyneleitä ja edistetään kaihi-aineen kehittymistä. Korkea paine vaikuttaa haitallisesti verkkokalvon, näköhermon pään ja hermoston toimintaan. Kehittyneen synnynnäisen glaukooman yhteydessä havaitaan usein sarveiskalvon opasoitumista ja verkkokalvon irtoamista, mikä on vaarallisesti parantumaton sokeus.
IOP: n synnynnäinen lisääntyminen ilmaistaan kolmessa päämuodossa rikkomisen syystä riippuen. Ensisijaisessa muodossa - yleisimmin - on erillinen luokittelu oireiden mukaan.
Synnynnäisen glaukooman muodot:
Viemäröintiverkon alikehitysaste määrittelee, milloin ja missä muodossa synnynnäinen glaukooma ilmenee. Mitä enemmän häiriöitä ilmaistaan, sitä aikaisemmin silmäneste alkaa kerääntyä ja painostaa silmän rakenteita. Kammion kulman vähäiset poikkeamat vaikuttavat vain vähän nesteen ulosvirtaukseen ensimmäisissä elinvuosina, oireet lisääntyvät vain rikkomusten jatkuvuuden vuoksi.
On erittäin harvinaista diagnosoida sairaus suoraan syntymän jälkeen. Taudin läsnäolon määrittämiseksi on mahdollista vain toissijaisia merkkejä: vauva on tuhma eikä nuku hyvin, tunne epämiellyttäviä tunteita. Ensimmäinen selkeä merkki glaukoomasta - silmämunojen koon kasvusta - on myös helppo jättää huomiotta, koska ulospäin näyttää siltä, että lapsella on vain suuret silmät.
Varhaisen synnynnäisen glaukooman merkit:
Infantiilisen ja nuoren glaukooman oireet ovat samankaltaisia, usein nämä muodot eroavat vain ilmentymisajankohtana. Vanhemmilla lapsilla sarveiskalvo ei ole enää elastinen ja silmät eivät kasva. Kaikki alkaa visuaalisesta epämukavuudesta ja päänsärkyistä. Näkymäalueella voi esiintyä kääriä ja valonlähteiden ympärille - monivärisiä haloja. Visuaalinen toiminta heikkenee yleisesti.
Synnynnäiseen glaukoomaan liittyy usein silmien lihasten taittohäiriöitä ja dystrofiaa (likinäköisyys, strabismus, astigmatismi). Tulevaisuudessa visuaalinen kenttä kaventuu ja tunnelin visio kehittyy, häiriö sopeutuu huonoon valaistukseen ja hämärään. Hyperemia, ödeema ja valoherkkyys eivät ole tyypillisiä sairauden myöhemmille muodoille.
Mahdolliset näkövammat on vietävä silmälääkäriin. Synnynnäisessä glaukoomassa standarditutkimukseen lisätään geneettisiä testejä. Lääkärin on tutkittava perheen perinnöllisyys ja raskauden historia. Jos vauva on lausunut gidrofalmiksi, on helpompi määrittää diagnoosi. Vaikeudet syntyvät, kun tauti ilmenee myöhemmin ja oireet ovat vähemmän ilmeisiä.
Tutkimus antaa mahdollisuuden havaita silmien suurentuneen koon (varhaisesta vajaatoiminnasta), ympäröivien kudosten turvotusta ja huonoa pupillireaktiota valolle. Koska paine normalisoidaan venyttämällä skleraa, on tarpeen verrata tonometriaindikaattoreita silmän normaalikoon kanssa. Laajennettu silmämuna on verkkokalvon vaarallinen oheneminen ja repiminen, mikä lisää riskiä, että nopeasti kehittyy likinäköisyys.
Mikrotason rakenteiden tutkimuksessa havaitaan iiriksen atrofiaa, etukammion syventymistä, mikroskooppisia repeämiä ja läpinäkyvyyden fokuksia sarveiskalvokalvolla. Sklera on harvennettuna, se muuttuu sinertäväksi. Silmän alusta ei aluksi vaikuta, mutta sen jälkeen kehittyy optisen levyn (keskisyvennys) nopea louhinta. Kun paine laskee, syvennys voi laskea.
Menetelmät silmälääkärintutkimukselle:
Lisäkyselymenetelmät:
Perinnöllisen historian analyysiä tarvitaan veren sukulaisten samanlaisten oireiden tunnistamiseksi. Jos nainen on kärsinyt infektiosta tai loukkaantumisesta raskausprosessissa, tämä olisi otettava huomioon diagnosoinnissa. Varmista, että primaarinen glaukooma voi olla vain genetiikan asiantuntija. Suoran sekvensointimenetelmän avulla voidaan havaita muutokset CYP1B1-geenissä.
Asiantuntijat vaativat synnynnäisen luonteen kohonneen IOP: n hätä- ja kirurgista hoitoa. Ilman riittävää hoitoa kaikentyyppiset glaukoomat johtavat vammaisuuteen, koska ne aiheuttavat verkkokalvon irtoamista tai näköhermon atrofiaa. Apukonservatiivista hoitoa määrätään yleensä lyhyeksi ajaksi ennen leikkausta (verenpainelääkkeet ja dehydraatioaineet, häiritsevät tekniikat). Joskus lääkitys on määrätty kirurgisen toimenpiteen jälkeen.
Lapsen silmänpaineen vähentämiseen tarkoitettuja lääkkeitä on melko vaikeaa valita, koska useimpia tämän ryhmän lääkkeitä ei testata lapsilla eikä niitä voida suositella hoitoon. Jos on kuitenkin vakavia oireita, lääkäri voi määrätä ”aikuisen” lääkkeen vanhempien suostumuksella. Lääkärin tulee seurata koko ajan lapsen tilaa.
Aloita vain yhdellä lääkkeellä. Jos ensilinjan työkalu on tehoton, se korvataan lisäämättä uutta. Et voi käyttää enempää kuin kahta lääkettä (lukuun ottamatta hyväksyttyjä yhdistelmiä). Yhdistelmät glaukooman hoitoon eivät saa sisältää lääkkeitä, joilla on samanlainen vaikutus.
Lapsen glaukooman antihypertensiivisen hoidon periaatteet:
Kirurgisen hoidon menetelmien valinta riippuu taudin muodosta, oireiden vakavuudesta ja visuaalisen järjestelmän kehityksen piirteistä. Lääkärien pääasiallinen tehtävä: vähentää viemäriverkon kuormitusta ja estää komplikaatioita. Kullekin lapselle määritetään kirurginen suunnitelma erikseen.
Kiireelliset toimet toteutetaan silmänpaineen kriittisellä tasolla, jota ei voida vähentää millään muulla tavalla. Kirurgista hoitoa suositellaan, vaikka IOP-arvot olisivat aluksi alhaiset, mutta lääkkeet eivät tuottaneet tuloksia.
Kirurgiset menetelmät synnynnäisen glaukooman hoitoon:
IOP: n synnynnäisen lisääntymisen myötä laskimonsisäinen sklera pysyy toiminnassa pitkään. Koska ulosvirtausvirhe sijaitsee sinuksen sisällä, on varhaisessa vaiheessa parempi valita rekonstruktiiviset mikrokirurgiset toiminnot. Tämän toimenpiteen avulla voit luoda kanavan ylimääräisen nesteen virralle sinusiin.
Kaikki menetelmät silmänesteen normaalin ulosvirtauksen muodostamiseksi jaetaan kahteen ryhmään. Ensimmäinen sisältää menetelmiä, jotka mahdollistavat luonnollisen viemärireitin vikojen poistamisen, ja toinen yksi-fistuloiva toiminta, joka muodostaa lisäkanavia.
Silmän viemäriverkon vikojen poistaminen:
Synnynnäisen luonteen glaukooman myöhäisessä vaiheessa, kun sarveiskalvokalvo on kärsinyt suuresti, on suositeltavaa käyttää fistulointia ja vastaavia tekniikoita. Ne tarjoavat mahdollisuuden luoda vaihtoehtoisia polkuja, jotka "purkavat" pääviemäriverkoston.
Fistulizing-tekniikat:
Jos tauti on kehittynyt voimakkaasti, turvautuu yhdistettyihin tekniikoihin ja luo vaihtoehtoisia polkuja limakalvon alle ja perichoroidiseen alueeseen. Tämä on alusten ja sklera-alueen välinen tila.
Yhdistetyt menetelmät IOP: n vähentämiseksi:
Kun silmäpallo saavuttaa kriittisen koon, komplikaatioiden riski lisääntyy vatsakirurgian jälkeen. Se on paljon turvallisempaa sen sijaan, että muodostettaisiin uusi ulosvirtaus, vähentämään silmän kosteuden tuotantoa. Tällaisten operaatioiden perusta on työ sylinteriprosessien tai niiden jälkeisten posterioristen sylinterien valtimoiden kanssa. Yleensä käytetään lämpötilavaikutuksia. Kirurgisen toimenpiteen jälkeen lapselle määrätään asetatsoliamidia useita päiviä, jotta se voi lisätä vaikutusta sylinterin kehoon.
Sileiden prosessien toimintatavat:
Valtimoiden diathermocoagulation (cauterization) pidetään vain vaihtoehtona. Tällainen vaikutus vähentää merkittävästi veren virtausta siliaariseen teemaan, mikä vaikuttaa sen toimivuuteen.
Synnynnäinen glaukooma voi olla linssin subluxaation komplikaatio Marfanin oireyhtymässä. Silmien kosteuden normaalin ulosvirtauksen palauttaminen auttaa vain poistamaan linssin fakoemulsifikaation avulla.
Joskus glaukooma yhdistetään angiomatoosiin, ts. Verisuoniverkon liiallinen lisääntyminen tapahtuu. Näissä tapauksissa on ilmoitettu syklotermokoagulaatio tai iridenclisis. Kun neurofibromatoosi vaikeuttaa glaukoomaa, suoritetaan iridektoomia. Jos kyseessä on phacomatosis, leveä tai basaalinen. Operaatio mahdollistaa angiomatoottisten ja neurofibromaattisten kasvujen poistamisen kammion kulma-alueella.
Postoperatiivisessa vaiheessa määrätään paikallisia anti-inflammatorisia, antibakteerisia ja metabolisia lääkkeitä. Jos kyseessä on komplikaatio, aluksen vahvistamiseen ja hemostaattisiin aineisiin määrätään ensin.
Leikkauksen jälkeen on jatkettava silmälääkärin hoitoa hoidon tulosten seuraamiseksi. Tarkista IOP-indikaattorit tarvitsevat kolme kertaa vuodessa. 15-vuotiaasta alkaen, kun hälytyssignaaleja ei ole, silmälääkäri suorittaa vuosittain tonometriaa rutiinitarkastuksen aikana.
Haittavaikutukset leikkauksen jälkeen:
Synnynnäisen glaukooman hoidon onnistuminen riippuu siitä, kuinka nopeasti IOP havaitaan ja kuinka voimakkaasti se ilmenee. Leikkauksen jälkeen ennuste on yleensä suotuisa. Jos prosessi suoritetaan ajoissa, visio palautuu 75%: lla potilaista. Myöhäinen hoito on vaikeaa, vakavampia komplikaatioita ilmenee ja onnistuneiden toimintojen määrä laskee 25 prosenttiin.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Lääketieteellinen sairauksien luettelo
Silmä - silmämuna - on pallomainen runko: elastisilla kuorilla, jotka ovat täynnä sisältöä (linssi, lasiainen runko, vesipitoinen kosteus, joka ruokkii kaikki silmän rakenteet).
Sisäpuolinen paine - silmämunan sisällön ulkoiseen kuoreen kohdistama paine riippuu pääasiassa silmämunan vesihöyryn muuttuvasta määrästä, koska linssin, lasimaisten ja muiden rakenteiden koko on melkein vakaa ja harvoin muuttuu.
Vesipitoinen huumori muodostuu jatkuvasti sylinterimäisessä kehossa veren ultrasuodatuksella, tulee silmän takaosaan, sieltä oppilaan kautta etukammioon ja virtaa ulos silmästä sarveiskalvon kulman läpi, jossa silmän tyhjennysjärjestelmä sijaitsee. Jälkimmäinen koostuu trabekulaarisesta laitteesta, skleraalisen laskimosta: keräyskanavasta.
Trabekulaariset laitteet - monikerroksinen ohut (enintään 1 mm: n paksuinen) rei'itetty kalvo, joka erottaa silmän etukammion ja skleraalisen laskimotukoksen - pyöreä astia, jonka leveys on 0,2 - 0,5 mm ja jonka 30-40 ohut kerääjä on yhdistetty silmän suoniin. Vesipitoisen huumeen liikkuvuutta silmään kutsutaan silmän hydrodynamiikaksi. Silmänsisäisen paineen taso riippuu vesipitoisen huumausaineen tuotannosta ja sen ulosvirtausnopeudesta silmästä.
Silmänpainetta mitataan tonometria. Tonometria suoritetaan sijoittamalla kuormitus silmään - tonometri, joka mitattaessa puristaa silmän ja lisää siten silmänsisäistä painetta. Tätä painetta kutsutaan tonometriseksi, toisin kuin todellinen silmänsisäinen paine, joka voidaan laskea tonometriatietojen perusteella. On selvää, että todellinen silmänsisäinen paine on jonkin verran pienempi kuin tonometrinen paine.
Käytännön työssä he käyttävät tonometrisen paineen arvoa, kutsuvat sitä silmänsisäisen paineen arvoksi ja osoittavat sen millimetreinä elohopeaa (mm Hg).
Normaalisti silmänpaine, joka saadaan mittaamalla Maklakov-tonometrillä (paino 10 g), on välillä 18 - 27 mmHg. Art.
Jokaisella on paine silmässä, sillä on oma päivittäinen rytmi. Se on yleensä korkeampi aamulla ja alempi illalla. Tätä normaalia silmänpaineen eroa aamulla ja illalla kutsutaan päivittäiseksi vaihteluksi ja on 4-6 mm Hg. Art.
Patologiassa silmänsisäinen paine voi vaihdella suuntaan silmän verenpaineen laskeminen (silmän verenpaine).
silmänpainetauti - silmänpaineen pysyvä nousu verkkokalvon ja näköhermon pään troofisten häiriöiden kehittymisen myötä, mikä heikentää visuaalista toimintaa. Tämä termi yhdistää suuren joukon silmäsairauksia, joille on tunnusomaista silmänsisäisen paineen jatkuva tai jaksoittainen lisääntyminen, jonka seurauksena kehitetään näön hermon louhinta (syventäminen) ja tyypilliset näkökentän viat. Näin ollen glaukooman diagnosoimiseksi on oltava sen kardinaaliset oireet: silmänsisäisen paineen lisääntyminen, näön hermoston glaukomatoottinen louhinta ja näkökentän muutokset.
Glaukooman (kaavion) näkökenttä.
1 - I asteen glaukooma; 2 - II-asteen glaukooma;
3 - III asteen glaukooma; 4, 5 - asteen IV glaukooma.
Glaukoomaa on kolme.
Synnynnäinen glaukooma on seurausta vesihuollon ulosvirtausreittien alikehittymisestä. Ihmisen synnynnäisen glaukooman kardinaalinen merkki on silmäkalvojen venyttäminen, jotka ovat joustavia vastasyntyneille. Se voi olla perinnöllinen tai kehittyä synnytysjaksolla.
Glaukooma esiintyy 1 tapausta 10 000 vastasyntyneelle ja voidaan diagnosoida äitiyssairaalassa. Sairaanhoitajat voivat epäillä synnynnäistä glaukoomaa vastasyntyneessä, jonka sarveiskalvo on suurempi, ja jonka halkaisija on tavallisesti 9 mm. Silmän venytyksen ja ulkoneman vuoksi silmän lisääntyneen nestemäärän vuoksi synnynnäistä glaukoomaa kutsutaan hydroftaaliseksi tai buphthalmukseksi (sonnien silmä).
hoito synnynnäinen glaukooma.
On glaukooma, joka on diagnosoitu vanhemmilla lapsilla, esimerkiksi enkefalotria-gemini-oireyhtymällä, joka havaitaan purppuranpinnalla kasvojen iholla. Lapset, joilla on tämä sairaus sekä neurofibromatoosi, on rekisteröitävä silmälääkäriin.
Toissijainen glaukooma ilmenee näiden silmäsairauksien seurauksena, minkä seurauksena vesihuollon ulosvirtaus on häiriintynyt.
Ensisijainen glaukooma on kroonisten silmäsairauksien ryhmä, jolle on tunnusomaista lisääntynyt silmänpaine ja jonka tämä lisääntyminen johtuu progressiivisesta kaivauksesta, jonka seurauksena on näön hermo. Ensisijainen glaukooma on lähes yhtä yleinen kaikissa maailman maissa, mikä vaikuttaa 1-2%: iin yli 40-vuotiaista. Kehittyneissä maissa noin 15% sokeista on menettänyt näkönsä glaukoomasta.
Silmän hydrodynamiikan patologia liittyy lohkojen ulkonäköön, jotka rikkovat nesteen vapaata liikkuvuutta silmämunan onteloiden ja sen ulosvirtauksen välillä silmästä.
Lohkot voivat olla toiminnallinen ja orgaaninen. Usein funktionaalinen käänteinen yksikkö muuttuu ajan mittaan orgaaniseksi, peruuttamattomaksi.
Eri primäärisen glaukooman muodoissa on erilaisia lohkoja:
Suurempi silmänsisäinen paine primaarisessa glaukoomassa on seurausta yhdestä tai useammasta edellä mainituista lohkoista.
Ensisijainen glaukooma luokitellaan visuaalisten toimintojen muodon, vaiheen, paineen tilan, dynamiikan mukaan.
Lasiopastuksen prosessissa on kaksi päätyyppiä:
Kliinisen kuvan mukaan ne ovat niin erilaisia, että niitä voidaan pitää erilaisina sairauksina. Harvoissa tapauksissa molemmat glaukooman muodot löytyvät samasta potilaasta (sekoitettu glaukooma).
Primäärisen glaukooman luokittelu.
http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.htmlGlaukooma on erittäin vakava sairaus, jolle on ominaista akuutti hyökkäys ja silmän pupillin vihertävä sävy. Sitä kutsutaan myös vihreäksi kaihiksi. Ei ole vielä täydellistä luetteloa glaukooman täsmällisistä oireista meidän aikamme aikana, koska on aina erimielisyyksiä ja ne lähentyvät monien muiden tautien kanssa.
Useimmiten tauti on perinnöllinen ja näköhäiriöiden vuoksi. Lapsilla on yleistä, että glaukooma lisää ja vahingoittaa silmiä, mikä johtaa letargiaan, valofobiaan ja likinäköisyyteen. Diagnoosi voidaan parhaiten tehdä raskauden aikana, erityisesti geneettisesti sijoitettuna ihmisten sairauteen.
Hoito on valitettavasti vain kirurginen ja se tulisi suorittaa mahdollisimman pian, jotta se ei aiheuta pahempia seurauksia. Tässä artikkelissa puhutaan synnynnäisestä glaukoomasta, sen tyypeistä, oireista, kehityspatologiasta ja hoitomenetelmistä.
Tämän patologian syyt ovat joko geneettinen tekijä tai haitallisia vaikutuksia kehittyvään sikiöön.
Epidemiologisten tilastojen mukaan yli puolessa lapsista havaitaan ja diagnosoidaan lisääntyneen silmänpaineen oireyhtymän alkuvaiheita ennen 5 vuoden ikää.
Ensisijainen synnynnäinen glaukooma on hyvin harvinainen patologia (1: 10 000), mutta se on yleisempää kuin muut synnynnäiset glaukoomat. Se vaikuttaa pääasiassa pojiin (65%). 90%: ssa tapauksista - tauti esiintyy spontaanisti, 10%: lla - perinnöllinen taipumus.
Synnynnäinen glaukooma (jota kutsutaan myös infantiliseksi) voi olla perinnöllinen tai se voi johtua altistumisesta eri haitallisille tekijöille.
Synnynnäinen glaukooma on sairaus, jossa silmänsisäinen paine nousee perinnöllisten tai synnynnäisten poikkeavuuksien vuoksi silmän rakenteissa, joiden kautta silmänsisäinen neste normaalisti virtaa.
Normaalisti silmänsisäinen neste tarjoaa metabolisia prosesseja ja ylläpitää tarvittavaa painetta silmän sisällä.
Se muodostetaan suodattamalla veri sylinterirungon kapillaareista, joka on osa koroidia, joka on myös mukana muuttamaan linssin muotoa, ja virtaa suurelta osin kompleksisen kanavajärjestelmän kautta, joka sijaitsee etukammion kulmassa. Tällä tavoin ylläpidetään silmänsisäisen paineen vakautta ja säätelyä.
Etukammion kulma rajoittuu iiriksen, sylinterin rungon ja sarveiskalvon. Kanavajärjestelmää edustaa ns. Trabekulaarinen verkko, joka on eri kokoisia ohuimpia kalvoja, jotka suodattavat silmänsisäistä nestettä.
Synnynnäinen glaukooma on vakava silmäsairaus vastasyntyneillä, mikä on lasten sokeuden pääasiallinen syy. Se johtuu silmänsisäisen paineen epänormaalista lisääntymisestä raskauden aikana sikiössä, ja joissakin tapauksissa glaukooman myötä lapsen kehityksessä esiintyy erilaisia poikkeavuuksia.
Joissakin tapauksissa glaukooma havaitaan heti vauvan syntymän jälkeen, mutta useimmiten tämä patologia havaitaan ensimmäisen elinvuoden aikana, koska vain muutama viikko syntymän jälkeen lapsi alkaa hallita näkölaitteistoa, ja ennen sitä on hyvin vaikea havaita näköhäiriöitä.
Usein se on perinnöllistä. Taudin oireita löytyy sairaan lapsen sukulaisista.
Synnynnäisen primaarisen glaukooman esiintyminen johtuu siitä, että raskauden aikana ilmenneiden erilaisten ongelmien vuoksi (erilaiset tartuntataudit, vitamiinipuutteet, mekaaniset vammat, alkoholismi, huumeriippuvuus ja muut) jotkut kudokset, jotka on ratkaistava syntymäaikana, jäävät.
Vähemmän yleisiä ovat synnynnäiset poikkeavuudet, kuten fuusio tai kanavan kypärien täydellinen puuttuminen, verisuonten lisääntyminen etukammion kulmassa.
Tämä lomake liittyy joihinkin sairauksiin tai vammoihin, jotka siirretään suoraan silmään ennen synnytystä:
Näiden muutosten vuoksi silmänsisäisen nesteen ulosvirtaus on häiriintynyt, kun taas nesteen tuotanto pysyy samana, minkä seurauksena silmänsisäinen paine nousee, silmän toiminnot alkavat laskea (näöntarkkuus, reuna-alue), kipu.
Nämä muutokset voidaan sekoittaa primaarisen avoimen kulman glaukooman kanssa. Kun gonioskopian patologia ei ehkä ole, mutta joissakin tapauksissa on olemassa merkkejä goniodisgeneesistä.
Synnynnäisen glaukooman esiintymisessä 80 prosentissa tapauksista pääroolissa on perinnöllinen tekijä, jonka siirto tapahtuu lähinnä autosomaalisesti. Tässä tapauksessa patologia on usein yhdistetty (havaitaan poikkeavuuksia sekä silmämunassa että yksittäisissä elimissä ja järjestelmissä).
Joissakin tapauksissa taudin kehittyminen johtuu eri haitallisten tekijöiden vaikutuksesta sikiöön sen synnytysjakson aikana. Niiden joukossa on tuhkarokko, toksoplasmoosi, virussairaudet, endokriiniset häiriöt, ionisoiva säteily, hypo- ja avitaminosis.
Synnynnäisen glaukooman patogeneesi on monipuolinen, mutta IOP: n lisäämisen perusta on silmän tyhjennysjärjestelmän alikehitys tai epänormaali kehitys.
Yleisimmät syyt trabekulaatio- ja Schlemm-kanavan alueen tukkeutumiseen ovat imeytymättömiä alkion mesodermisiä kudoksia, kulmarakenteiden heikko erilaistuminen, iiriksen juuren etummainen kiinnitys ja erilaisten poikkeavuuksien yhdistelmä.
Synnynnäisessä glaukoomassa olevan vesipitoisen huumeen vaurioituminen liittyy etukammion kulman rakenteen synnynnäiseen piirteeseen eikä se liity muihin silmän poikkeavuuksiin. Tämä häiritsee nesteen ulosvirtausta silmästä.
Syynä ovat iiriksen kiinnittyminen suoraan trabekuloiden pintaan tai sen trabekulan alkion kudoksen fuusio, jonka läpi silmänsisäinen neste virtaa.
Synnynnäisen glaukooman suora syy on yleensä etukammion kulman tai vikojen anomaalinen kehittyminen kuivausjärjestelmän muodostuksessa.
Tällaiset poikkeamat normaalista kehityksestä voivat puolestaan aiheuttaa (yleensä raskauden alkuvaiheessa) seuraavilla tekijöillä:
Sairaus perustuu synnynnäisiin poikkeavuuksiin, jotka johtuvat etukammion kulman ja silmän kuivausjärjestelmän kehittymisestä, mikä estää tai olennaisesti estää silmänsisäistä nestettä, mikä johtaa silmänsisäisen paineen kasvuun.
Tämän poikkeaman syyt ovat naisen erilaiset patologiset tilat, erityisesti raskauden ensimmäisinä kuukausina. Ne johtuvat monista syistä: infektiot (vihurirokko, flunssa jne.), Myrkytys, alkoholismi, ionisoiva säteily jne.
Perinnöllisten tekijöiden lisäksi äidin erilaiset sairaudet ja sairaudet raskauden aikana, kuten vihurirokko tai vesirokko, voivat olla patologian syy.
Alkoholi, nikotiini ja huumausaineet voivat myös vaikuttaa. Perinnöllinen glaukooma voidaan siirtää sukupolven kautta, joten jos on olemassa riskitekijöitä, on suositeltavaa tehdä diagnostiikka välittömästi syntymän jälkeen.
Huolimatta varhaislapsuudesta johtuvista luonnollisista diagnoosivaikeuksista (pienen potilaan kyvyttömyys seurata ohjeita, tarkistaa omia tunteitaan jne.), Synnynnäisessä glaukoomassa on melko spesifisiä ja helposti tunnistettavia oireita.
Johtava on tietenkin lisääntynyt silmänsisäinen paine, joka voidaan määrittää tonometrialla (yksinkertainen oftalmologinen mittausmenetelmä). Muita synnynnäisen glaukooman diagnostisia merkityksiä ovat:
Monissa tapauksissa synnynnäinen glaukooma kehittyy samanaikaisesti muiden vikojen kanssa - sekä visuaalisessa järjestelmässä (aniridia, kaihi jne.) Että muissa kehon järjestelmissä ja rakenteissa (synnynnäiset sydämen viat, kuurous, mikrokefaali jne.).
Toisin kuin monet hankitut glaukooman muodot, jotka vaikuttavat pääasiassa yhteen silmään, synnynnäinen glaukooma kehittyy useimmissa tapauksissa (jopa 80%) molemmissa silmissä.
Ei voi olla havaittavaa subjektiivista ahdistusta, jos ei ole kovaa sarveiskalvon vaurioita, ja sitten diagnoosi voidaan todeta vain objektiivisella silmälääketutkimuksella, joka perustuu edellä lueteltuihin kriteereihin.
Ajan myötä glaukooman eteneminen voi kuitenkin johtaa stafylaan (ulkonemien) ja skleraalisten murtumien muodostumiseen, läpinäkyvien kalvojen venyttämiseen jne.
Heikentynyt verenkierto ja silmänsisäisten nesteiden heikentynyt verenkierto voivat johtaa näköhermon dystrofiaan. Myös synnynnäisen glaukooman toistuva komplikaatio myöhäisissä vaiheissa on kaihi.
Visuaalisen järjestelmän toiminnallinen tila vähenee yleensä melko nopeasti. Näön heikkeneminen muuttuu erityisen voimakkaaksi, pahanlaatuiseksi näköhaun ja / tai verkkokalvon solujen patologiseen prosessiin osallistumisen vaiheissa.
Usein kehittyy monimutkainen kaihi. Synnynnäisen glaukooman alkuvaiheessa silmän pohja on normaali. Kun taudin eteneminen johtuu heikentyneestä verenkierrosta, näköhermon pää kärsii dystrofisista muutoksista.
Ensimmäisten 2–3 kuukauden aikana lapset voivat levätä vanhempien varoitukseksi levottomasta käyttäytymisestä, huonosta unesta ja ruokahalusta.
Vaikeus on siinä, että lapsen silmän ja aivojen kehittyminen kulkee vähitellen syntymästä, joten vain kahdesta kuukaudesta lapsella on eniten merkityksettömiä näkemyksiä, nähdessään vain esineiden ja ihmisten siluetit.
Täten glaukoomasta kärsivien visuaalisten toimintojen väheneminen: näöntarkkuuden ja reuna-alueen näkymiskenttää ei voida määrittää tänä aikana.
Oireiden vakavuus riippuu silmänsisäisen paineen suuruudesta. Kun silmänpaine on merkittävästi kasvanut, silmämuna kasvaa, venyy, sarveiskalvo muuttuu sameaksi, edemaattiseksi ja sklera muuttuu ohueksi venytyksen ja sinisen sävyn takia.
Synnynnäisen glaukooman varhaiset merkit:
Synnynnäisen glaukooman pääasiallinen oire on yhden edellä mainitun oireiden yhdistelmä lisääntyneen silmänpaineen kanssa.
Myöhäinen merkki synnynnäisestä glaukoomasta:
Voit epäillä glaukooman esiintymistä suurissa silmissä, jotka vauvoilla näyttävät erittäin hyviltä ja eivät yleensä aiheuta huolta. Useimmiten tämä on kaksisuuntainen prosessi, ja suurin osa potilaista on poikia.
Jos patologian aiheuttaja on perinnöllisyys, niin glaukooma voi esiintyä kummankaan sukupuolen lapsi. Useimmiten tämä sairaus havaitaan myös äitiyssairaalassa, mutta jos ajoissa ei ole suoritettu diagnoosia ja hoitoa ei ole aloitettu, ennen kuin lapsi saavuttaa kouluikäisyyden, lapsi odottaa täydellistä sokeutta.
Synnynnäisen glaukooman differentiaalidiagnoosi suoritetaan megalocorneasta - suuresta sarveiskalvosta (ei muita taudin oireita) ja parenkymaalista keratiittia. Jälkimmäisen kohdalla sarveiskalvossa on tyypillisiä muutoksia ilman muita taudin oireita.
Lapsessa synnynnäisen glaukooman tapauksessa, kun kerätään anamnesiaa äidissä, on tarpeen selvittää, kuinka vaikeaa lapsi on, onko se nukkumassa hyvin, ottaa rinnan, usein syödä ruokaa.
Lapsi määräytyy näkökyvyn mukaan iän mukaan. Tutkimus suoritetaan sivun valaistusmenetelmällä, läpäisevällä valolla ja silmänsisäinen paine määräytyy palpationin avulla.
On välttämätöntä tietää, että vastasyntyneiden silmien kunnon huolellinen tarkastelu, jopa ilman erityisiä silmälaitteita, voi tehdä diagnoosin oikein 90 prosentissa tapauksista.
Käyttämällä millimetrin viivaa, jota käytetään oikeaan suuntaan kiertoradan reunoille, mitataan sarveiskalvon koko (9 mm vastasyntyneillä, 10 mm yhden vuoden ikäisillä lapsilla ja 11 mm yli 3-vuotiailla lapsilla). Edelleen tunnistetaan synnynnäisen glaukooman varhaiset merkit.
Pienimpiä epäilyksiä synnynnäisestä glaukoomasta tulee ottaa välittömästi yhteyttä silmälääkäriin.
Mitä nopeammin tauti havaitaan, sitä suurempi on mahdollisuus täyteen elämään lapsessa. Siksi on erittäin tärkeää käydä lääkäreitä ajoissa ensimmäisen elinvuoden aikana, kuten tällä hetkellä on, koska tämä mahdollistaa varhaisen diagnoosin.
Joissakin tapauksissa glaukooman ilmenemismuodot ovat samanlaisia kuin sidekalvotulehdus, fotofobia ja repiminen vaikeuttavat diagnosointia. Ne voidaan erottaa vain sarveiskalvon koosta ja silmänsisäisen verenpainetaudin puuttumisesta, joten on välttämätöntä diagnosoida, vaikka on vähäisin epäilys glaukoomasta.
Oireiden alkuvaiheessa tauti on vaikein ja ennuste on huono. Lapsilla, joilla on synnynnäinen glaukooma, ensinnäkin suuret ja ilmeikäs (alkuvaiheessa) silmät houkuttelevat huomiota.
Hydrofthalmin kliinistä oireita vaikuttaa se, että lapsen silmäkudokset ovat helposti venyviä, ja siksi muutokset tapahtuvat kaikissa sen rakenteissa.
Kun tauti etenee, sarveiskalvo venyy edelleen, sklera ohenee, saa sinertävän sävyn (koroidi näkyy), limbus laajenee selvästi ja etukammio syvenee.
Vastaavat muutokset tapahtuvat iiriksen kanssa. Se alkaa kehittää atrofisia prosesseja, jännittävää ja pupillista sulkijalihaa. Tämän seurauksena se laajenee ja reagoi hitaasti valoon.
Taudin edistyneessä vaiheessa se usein kasvaa sameaksi (kaihi kehittyy). Silmän alusta ei muutu aluksi, mutta sitten näön hermo-glaukooman kaivaaminen alkaa kehittyä melko nopeasti. Samalla verkkokalvo venytetään ja ohennetaan, mikä voi myöhemmin johtaa sen irtoamiseen.
Taudin alkuvaiheessa IOP kasvaa hieman ja määräajoin, myöhemmin se muuttuu resistentiksi.
Taudin eteneminen johtaa visuaalisten toimintojen vakaan tilan heikkenemiseen, pääasiassa keskus- ja ääreisnäköön. Taudin alkaessa näöntarkkuuden lasku johtuu sarveiskalvon turvotuksesta.
Näkyvyys heikkenee tulevaisuudessa näköhermon atrofian vuoksi, joka ilmenee glaukomatoottisen optisen neuropatian avulla.
Samasta syystä valonherkkyyden kynnyksen pieneneminen tapahtuu verkkokalvon paracentralisissa ja perifeerisissä osissa, mikä johtaa erityisten muutosten esiintymiseen vaikutusalueen silmän näkökentässä.
Samalla havaitaan sellaisia oireita, kuten valonarkuus, lakkaaminen ja valonarkuus. Lapsi tulee levottomaksi, ei nukkua hyvin, on kauhea ilman näkyvää syytä.
Muodossa kaikki synnynnäiset glaukoomat, sekä perinnölliset että intrauteriiniset, ovat suljettuja. Kuitenkin syyt silmänsisäisen nesteen ulosvirtaukseen ovat erilaiset, minkä ansiosta voimme erottaa kaksi pääasiallista taudin kliinistä tyyppiä - A ja B.
Erilaisia kirurgisia strategioita ja tekniikoita on kehitetty ja sovellettu onnistuneesti: trabekulotomia, trabekulektomiaa, niiden yhdistelmää, goniotomia, goniopunktiota jne.
Samanaikaisesti synnynnäisen glaukooman hoidon terapeuttinen strategia on monimutkainen ja sisältää pakollisen huumeiden tuen:
Usein synnynnäinen glaukooma liittyy myopiaan (likinäköisyyteen) ja kohtalaisesti tai voimakkaasti. Näin ollen tällaisissa tapauksissa on tarpeen ryhtyä toimenpiteisiin näönkorjausta ja pleoptista hoitoa varten (amblyopia - "laiska silmäoireyhtymä").
Jos lasten silmälääkärin suorittaman rutiinitarkastuksen aikana havaitaan diagnostisesti merkittäviä merkkejä synnynnäisestä glaukoomasta, tällainen lapsi laitetaan lääkärintarkastuksiin. Kuukausittainen tutkimus silmänsisäisen paineen, sarveiskalvon koon ja limbusin kontrolloimiseksi, visuaalisen järjestelmän yleinen toimintatila on pakollinen.
Synnynnäisen glaukooman monimutkaisessa hoidossa kirurgisten menetelmien lisäksi tärkeällä roolilla on lääkehoito, mukaan lukien:
Tarvitaan myös funktionaalista hoitoa - ametropian korjaus, pleoptinen hoito (lapsilla, joilla on synnynnäinen glaukooma, keskivaikea ja korkea likinäköisyys havaitaan useammin).
Lääkehoito on tehoton ja toimii yleensä leikkauksen lisäaineena. Se sisältää miotisten, prostaglandiinianalogien, beetasalpaajien, karboanhydraasin estäjien käytön. Myös vahvistava ja herkistävä hoito on esitetty.
Alkion mesodermaalisen kudoksen läsnä ollessa etukammion kulmassa suoritetaan goniotomia. Toiminnan ydin on alkion kudoksen tuhoaminen erityisellä työkalulla. Goniotomia suositellaan taudin alkuvaiheessa normaalilla tai hieman lisääntyneellä IOP: lla.
Kehittyneessä vaiheessa goniotomia yhdistetään goniopunktioon, jonka avulla voit luoda ylimääräisen aivohalvauksen nesteen subkonjunktivaaliseen suodatukseen.
Joissakin tapauksissa mesoderminen kudos poistetaan sisäisellä ja ulkoisella trabekulotomialla. Pitkälle edistyneessä vaiheessa he käyttävät fistulointityyppisiä operaatioita - sinusotracuculectomia.
Lapsilla ja aikuisilla käytetään erilaisia glaukooman hoitotapoja. Lasten kirurginen hoito on yleensä suositeltavaa, ja mitä nopeammin se tehdään, sitä parempi. Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen normalisointi tai sen tuotteiden vähentäminen.
Yksi yleisimmistä hoitomenetelmistä on goniotomia, jonka tehokkuus riippuu taudin vakavuudesta ja lapsen iästä.
Jonkin aikaa tämän toimenpiteen jälkeen määrätään goniopunktiota, mutta vain jos on erityisiä merkkejä. Noin 90%: lla lapsista, joilla on ajoissa hoidon aloittaminen, on mahdollisuus osittaiseen tai täydelliseen vision palauttamiseen.
Myös muita hoitoja, kuten trabekulotomia ja trabekulektomiaa, käytetään. Ne voidaan toteuttaa sekä yhdessä että erikseen, kaikki riippuu taudin muodosta ja sen vakavuudesta.
Tämän jälkeen voidaan määrätä lisää lääkehoitoa, jonka tarkoituksena on vähentää silmänsisäistä painetta ja yleistä vahvistusvaikutusta. Lääkkeitä määrätään myös ennen leikkausta silmänpaineen vähentämiseksi ja potilaan valmistelemiseksi leikkausta varten.
Kaikki kirurgiset toimenpiteet potilailla, erityisesti tällaisissa pienissä, toteutetaan yleisanestesiassa. Mikrosirurgisten tekniikoiden ansiosta vauvan sairaalahoito on vain noin 2 viikkoa.
Jos operaatio suoritettiin ajoissa, taudin alkuvaiheessa, synnynnäisen glaukooman hoito antaa hyvän vaikutuksen, useimmat potilaat säilyttävät hyvän tai tyydyttävän näkemyksen elinkaarensa loppuun saakka, ja myöhemmissä vaiheissa tämä tehokkuus havaitaan vain joka neljäs sairas lapsi.
Ei saa missään tapauksessa viivyttää synnynnäisen glaukooman hoitoa, viivästymisen syy voi olla vain vastasyntyneen yleinen vakava tila sisäelinten monien patologioiden läsnä ollessa.
Synnynnäisestä glaukoomasta syntyvän sokeuden estämisessä tärkein rooli kuuluu sairauden varhaiselle havaitsemiselle ja kirurgiselle hoidolle jo ensimmäisellä elinvuodella. Siksi minkä tahansa profiilin lastenlääkärin on kiinnitettävä huomiota synnynnäisen glaukooman varhaisiin merkkeihin.
Diagnoosin jälkeisen ensimmäisen kuukauden aikana suoritetaan kirurginen hoito. Alkuvaiheissa suoritetaan goniotomia tai goniopunktiota, ja myöhemmissä vaiheissa käytetään yhdistettyjä operaatioita (trepanosyklogonotomia diathermokoagulaation, tunkeutuvan goniodiatian, syklodiatian, syklodialyysin) avulla.
Angiomatoosin monimutkainen glaukooma, iridenkleisis tai syklotermokoagulointi.
Neurofibromatoosin monimutkaisen glaukooman tapauksessa on osoitettu iridektoomia.
Toiminnan tuloksesta riippumatta miotik-hoito suoritetaan pitkään. Kaikkia glaukoomaa sairastavia potilaita tarkastellaan jatkuvasti. Niitä tarkastellaan vähintään kerran kolmessa kuukaudessa. Toimenpiteen jälkeen neoticsin lisäksi ne käyttävät aineita, jotka parantavat silmän trofismia ja suorittavat yleisen vahvistavan hoidon.
Synnynnäisen glaukooman hoito on vain kirurgista. Tällainen diagnoosin tekeminen suoritetaan välittömästi visuaalisten toimintojen vähenemisen välttämiseksi.
Lapsilla kaikki glaukooman hoito suoritetaan yleisanestesiassa. Toimenpiteen tehtävänä on poistaa silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen esteet tai luoda uusi ulosvirtausreitti, joka ohittaa häiriön.
Leikkauksen jälkeen lasten tulee olla silmälääkärin pakollisen valvonnan alaisena keskimäärin kerran kolmen kuukauden välein, koska tällaiset lapset pysyvät elinaikana silmänpaineen nousun vaarassa.
Trabekulaation goniotomiikka, jossa instrumentti työnnetään sarveiskalvon läpi etukammion kulmaan. Suorita alkututkimuksen jälkeen, jos diagnoosi on vahvistettu ja sarveiskalvo on riittävän läpinäkyvä kulma-rakenteiden hyvän visualisoinnin kannalta.
Tämä menettely voidaan toistaa. Tehokkuus - noin 85%. Kun sarveiskalvon halkaisija on 14 mm ja enemmän, goniotomia ei yleensä johda menestykseen, koska tällaisissa Schlemmin silmissä kanava on lähes hävinnyt.
Trabekulektoomia - trabekulan osan poisto (poisto), jossa instrumentti työnnetään leikkauksen läpi skleraaseen. Tämän toimenpiteen jälkeen oftalminen neste alkaa virrata sidekalvon alla, mikä vähentää silmän sisäistä painetta. Pääsääntöisesti onnistunut, etenkin antimetaboliittien lisäkäyttö.
Potilaita tutkitaan kuukauden kuluttua. leikkauksen jälkeen. Sarveiskalvon halkaisijan säätäminen on yhtä tärkeää kuin IOP: n tason seuranta, koska sarveiskalvon halkaisijan nousu on tärkeä merkki synnynnäisen glaukooman epävakaudelle.
Noin 50% potilaista ilmoittaa näköhäiriöstä, joka johtuu näköhermon, anisometrisen amblyoopian, sarveiskalvon arvojen, linssin läpinäkyvyyden ja subluxaatioiden aiheuttamasta vahingosta. Kun buphthalmus-silmät ovat erittäin alttiita vammoille.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie